A Displasia Ectodérmica (DE) é uma desordem genética rara que afeta cabelos, pêlos, unhas e dentes, resultando em manifestações orais significativas, geralmente percebidas na infância.  O objetivo deste trabalho foi revisar na literatura a atuação do cirurgião-dentista frente à DE em pacientes pediátricos. Tratou-se de uma revisão integrativa de literatura, descritiva, com abordagem qualitativa, realizada no período de agosto de 2020 a maio de 2021, no portal da Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), Scielo e Pubmed, sendo selecionados 18 artigos do tipo relato de caso. A média de idade dos pacientes dos estudos variou entre 2 a 14 anos. As manifestações intraorais comumente encontradas foram a hipodontia e oligodontia, seguidas de alterações morfólogicas, enquanto que a anodontia foi considerada rara em casos de DE. O grau de complexidade da síndrome e a manifestação dos sintomas irão ditar a escolha do tratamento, que pode variar entre as resinas compostas, ortodontia e próteses parciais fixas ou remomíveis e totais. A atuação do cirurgião-dentista desde o diagnóstico até a reabilitação definitiva auxilia o paciente em seu amplo aspecto biopsicossocial, reduzindo, portanto, os impactos negativos na qualidade de vida dos individuos afetados.