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Presentación de casos clínicos RESUMENLa estenosis esofágica congénita es una patología infrecuente y no existe un tratamiento estandarizado. Se evaluó el diagnóstico, tratamiento y evolución de 11 pacientes con estenosis esofágica congénita tratados en nuestro centro. El síntoma más frecuente fue la disfagia. La edad al momento del diagnóstico varió entre 1 día y 14 años (media= 4,7 años). El esofagograma confirmó el diagnóstico. Cinco pacientes presentaron malformaciones asociadas. Cuatro pacientes fueron tratados quirúrgicamente y siete, con dilataciones. La histopatología identificó tres de tipo fibromuscular y una con restos traqueobronquiales. Todos evolucionaron favorablemente con un seguimiento promedio de 4,5 años. Las dilataciones fueron efectivas en la mayoría de los pacientes que se trataron por este método. Palabras clave: estenosis esofágica congénita, dilatación, disfagia, niño.