El tumor gigante de la vaina tendinosa es una neoformación benigna que surge de la bolsa sinovial, la bursa y las vainas de los tendones. Se presenta en población adulta y excepcionalmente en niños. Ocupa el segundo lugar de las neoformaciones en manos, predomina en el género masculino. Su evolución es lenta y sus síntomas inespecíficos. Clínicamente se manifiesta como neoformaciones ubicadas en la unión interfalángica. Se clasifica en formas localizada y difusa. El diagnóstico se realiza con el apoyo de imagen (resonancia magnética y tomografía) y mediante la confirmación histopatológica. El tratamiento es quirúrgico y debe ser en manos de un cirujano experto. Se ha descrito el uso de radioterapia y terapia biológica como adyuvantes. El pronóstico es bueno y la tasa de recidiva se asocia a la extirpación incompleta de la tumoración. El diagnóstico diferencial más frecuente debe realizarse con los quistes sinoviales, seguidos de otro tipo de quistes y angiolipomas.Palabras clave: tumor de partes blandas, tumor tenosinovial de células gigantes, neoformaciones interfalángicas, cirugía de mano.