Background: Horseshoe lung is a rare congenital malformation, and even rarer is its association with congenital pulmonary airway malformations. Case Presentation: We report a case of horseshoe lung associated with congenital pulmonary airway malformation (Stocker type 2) who underwent surgical management in two stages. The patient had a right posterolateral thoracotomy with lower right lobectomy at 14 days of life, followed by a left posterolateral thoracotomy with lower left lobectomy at 7 months of age. He is doing fine after both surgeries and follow-up visits are ongoing. Conclusion: The treatment of horseshoe lung should be individualized, surgical management is an effective option and the two-stage approach in neonates would reduce the risk of the simultaneous bilateral procedure.

Introducción: El secuestro pulmonar es una malformación del tracto respiratorio inferior, que consiste en una masa no funcional de tejido pulmonar sin comunicación con el árbol traqueobronquial y su irrigación sanguínea proviene de una o más arterias sistémicas aberrantes. Objetivo: analizar los resultados de los pacientes pediátricos con secuestro pulmonar tratados con resección quirúrgica (toracotomía, videotoracoscopia) o embolización endovascular. Métodos: estudio descriptivo, observacional, retrospectivo, de corte transversal, realizado en un hospital pediátrico de tercer nivel en Ecuador, desde enero de 2017 a diciembre de 2022. Los datos fueron obtenidos de las historias clínicas revisadas. Resultados: Se incluyeron 9 pacientes, menores de 18 años con el diagnóstico de secuestro pulmonar, 6 femenino y 3 masculino, 5 fueron tratados con cirugía, 4(44%) por toracotomía y 1(11%) por videotoracoscopia, 4 (44%) con embolización endovascular, la edad promedio de los pacientes sometidos a cirugía fue de 41,36 (rango: 0,1-144 meses), y de los que recibieron embolización fue de 12,9 meses (rango: 0,6-41 meses). un paciente falleció 6 días posterior a la resección quirúrgica del secuestro pulmonar por toracotomía debido a hipertensión pulmonar por su cardiopatía de base y 1 paciente tratado con embolización presento disminución del pulso pedio el cual se resolvió a las 24 horas de iniciada la estreptoquinasa.   Conclusión: Hasta donde hemos investigado no hemos encontrado otra publicación en nuestro país donde se comparen dos métodos terapéuticos para el tratamiento del secuestro pulmonar, en este estudio tanto la cirugía como la embolización fueron procedimientos seguros, sin embargo, no se encontró diferencias significativas entre ambas opciones terapéuticas, es necesario estudios con mayor población y con características prospectivas en los pacientes tratados por embolización endovascular.