A neuropatía hipertrófica intersticial foi descrita por Dejerine e Sottas em 1893, em dois pacientes com idades de 12 e 15 anos 3 » 5 . Nesta entidade existe comprometimento do sistema nervoso periférico, de caráter progressivo, com atrofia muscular, parestesias, distúrbios sensitivos nas extremidades, ataxia, espessamentos dos nervos periféricos e espinhais, bem como da cauda equina 1,5,0,12,10,21. Este comprometimento é simétrico nos nervos periféricos e espinhais, sendo rara a assimetria 3 ' 14 » 15 .Existem relatos de envolvimento dos nervoe trigêmeo e facial 3 » 1β .Os sintomas se iniciam na infância, embora grande parte dos casos sejam diagnosticados na idade adulta 11 » 16 » 21 .Neste relato, apresentamos o quadro clínico, laboratorial e anatomopatológico de 3 pacientes adultos, com neuropatia periférica progressiva e nervos periféricos engrossados. Foram estudadas as velocidades de condução nervosa motora, que estava reduzida e as biopsias do nervo sural onde encontramos alterações especificas (formações em "casca de cebola"). OBSERVAÇÕESCaso 1 -Ν. K., registro 019836, 33 anos de idade, branca, sexo feminino, dextra. A paciente relatou que a doença iniciou aos 16 anos de idade, com sensação parestésica em membros inferiores, diminuição progressiva do diâmetro das «pernas, concomitante com diminuição da força muscular; gradativãmente os pés foram se deformando; surgiram dificuldades para subir e descer escaüas, bem como para deambular em terreno plano; há 3 meses, sensações parestésicas também em membros superiores. A paciente tem uma irmã com doença semelhante. Exame físico -Pressão arterial 120x90 mmHg, freqüência cardíaca 80 bpm, temperatura 36.6oC, freqüência respiratória 16 mpm. Espessamento bilateral Ce nervos ulnares à palpação. Presença de úlceras péri-maleolares internas bilateralmente. Exame neurológico -Estado mental, funções corticais e nervos cranianos normais. Hipotrofia muscular distai nos quatro membros, com atrofia importante das regiões tenares, hipotenares e interósseas bilateralmente. Fasciculações nos membros superiores. Força muscular grau 5 (MRCM) nos músculos biceps sural; grau 4-+-nos músculos deltóides, supraespinhoso, rombóides, biceps, triceps, extenso res e flexores dos antebraços, iliopsoas e quadriceps; grau 3 nos músculos oponentes dos polegares, adutores dos polegares, gastrocnemius, tibials anteriores, peroneiros e extensores do hálux. Coordenaçfio normal. Hipoestesia para dor e tacto no território do nervo ulnar e terço inferior das pernas. Anestesia térmica