Este artigo relata o caso de uma criança do sexo feminino, de nove anos de idade, com história de proptose e baixa acuidade visual progressiva. Ao exame oftalmológico apresentava: acuidade visual com a melhor correção 20/20 em olho direito e percepção de luz à esquerda; biomicroscopia sem alterações nos dois olhos; com hipofunção dos músculos reto superior esquerdo e oblíquo inferior esquerdo; exotropia e hipotropia esquerda; fundoscopia à direita normal e edema de papila à esquerda. Á Tomografia Computadorizada, apresentou tumor hiperdenso, fusiforme, em trajeto do nervo óptico, sugestivo de gliose do nervo óptico.Ao exame físico constataram-se manchas "cafécom-leite" em região torácica e axilar e sardas axilares, preenchendo critérios para Neurofibromatose do tipo I (doença de Von Recklinghausen). Descritores: Glioma do nervo óptico; Neurofibromatose /diagnóstico; Acuidade visual; Relato de casos [Tipo de publicação]