Summary Objective: To evaluate QoL in a sample of Brazilian patients with Gaucher (GD) and Fabry (FD) disease using the SF-36 survey.Method: Observational cross-sectional study. The SF-36 survey was administered to cognitively able patients 12 years or older, who were seen in the Medical Genetics Service of Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Brazil.Results: Thirty-five patients were included in the study (GD ¼ 21, FD ¼ 14), mean age was 29.8 AE 14. Discussion and Conclusion: Although limited because of the small number of patients included, findings suggest that patients with GD receiving ERT have a better QoL than patients with FD or with GD not receiving ERT. Imiglucerase has a beneficial effect against pain for patients with GD. Further studies should be conducted to confirm our findings.

O objetivo dessa pesquisa foi caracterizar a horta escolar como material didático para a interdisciplinaridade em ciências, matemática, português e educação ambiental, no ensino fundamental II (6º e 7º ano) no Projeto de Assentamento Gleba Jacaré em Nova Ipixuna - PA. A metodologia utilizada foi a observativa, sistemática, direta, com caráter qualitativo Os dados obtidos para a horta escolar como material didático, para as atividades pedagógicas complementares (pesquisa de campo; elaboração de relatórios; discussões acerca da horta escolar e socialização do conhecimento e visitas técnicas), incrementou a assimilação do conteúdo dessas disciplinas, bem como indicaram que há necessidade de mitigar a rejeição dos vegetais na merenda escolar (63,2% - fundamental I; 38% - fundamental II).

Objective: Gaucher disease (GD) is a genetic disease caused by glucocerebrosidase deficiency. GD is treated by enzyme replacement therapy (ERT) with imiglucerase, a high-cost drug provided by the Brazilian Ministry of Health (BMH). This study reports the implementation of the BMH guidelines for GD in the southernmost state of the country. Methods: We review the clinical and laboratorial data for patients seen at the reference center for GD from Rio Grande do Sul, Brazil (July 2003 to June 2006). Results: Twenty-five patients were included in this study. At baseline, 19/20 were on ERT (mean dosage of imiglucerase = 51.8 U/kg/infusion), 3/17 presented anemia, and 5/16 thrombocytopenia. The amount of imiglucerase prescribed to these patients was adjusted according to the guidelines in July 2003; out of them, 18 were receiving ERT in the reference center at month 36 (mean dosage of imiglucerase = 27.5 U/kg/infusion), 2/18 presented anemia, and 4/18 presented thrombocytopenia. The analysis of the liver, spleen, and bone data presented some limitations, but the available information suggests that patients did not deteriorate. GD patients who initiated ERT after July 2003 (n = 5) received lower dosage of imiglucerase since the beginning of the treatment; most of them demonstrated clinical and laboratorial response. From baseline to month 36, the consumption of imiglucerase by the reference center showed a significant reduction, which represented savings of USD 3 million to the public health system. Conclusions: The model of care of GD patients suggested by the BMH guidelines appears to be cost-effective and could be an example for management of rare diseases in underdeveloped countries.

Resumo: A Educação Infantil é a primeira etapa da educação básica e demanda um profissional docente que aja de maneira responsiva. Na busca da formação dos processos de formação, propusemos a seguinte problemática: como configurar uma formação inicial teórico-prática no estágio supervisionado da Educação Infantil, para atuação na prática pedagógica, propiciando a produção do conhecimento? Como objetivo geral analisamos as contribuições teórico-práticas exigidas dos profissionais que atuarão na educação infantil, investigando como a formação inicial pode prepará-los para atuação neste nível de ensino, que permita o acolhimento da produção do conhecimento. Metodologicamente, envolvemos na pesquisa qualitativa os estudantes do curso de Pedagogia que cursavam o estágio supervisionado para a elaboração de uma proposta de estágio numa perspectiva investigativa. Chegamos à conclusão de que o profissional que atuará na educação infantil precisa promover articulação teórico-prática para uma atuação significativa. É preciso o olhar consciente do seu papel transformador, bem como a responsabilidade deste profissional para atuar com as crianças, como sendo a base da educação do sujeito.

No abstract