Les malformations kystiques des voies biliaires sont des affections congénitales rares évaluées à environ 1/2 000 000 naissances. C'est une affection qui peut se révéler gravement par une complication notamment l'angiocholite, la pancréatite chronique, cirrhose biliaire progressive, l'hypertension portale ou les lithiases biliaires. Sa perforation spontanée est l'une des rares complications, décrite pour la première fois en 1934 par Weber. Nous rapportant le cas d'un garçon de 18 mois admis pour syndrome sub-occlusif avec une péritonite biliaire. Une échographie a été réalisée montrant un épanchement abdominal avec formation kystique communicante des voies biliaires associée à un épanchement sous capsulaire du foie confirmé par scanner. L'intervention a consisté en une toilette péritonéale avec mise en place d'un drain de redon au niveau de la perforation et un drain sous hépatique sans excision du kyste. Le patient a été réadmis 6 mois après cet incident pour sa cure définitive.