The impact of inflammatory markers such as systemic immune-inflammation (SII) index and systemic inflammation response index (SIRI) on myelofibrosis (MF) prognosis was evaluated for the first time in this study. Data from 60 patients diagnosed with MF between March 2011 and September 2022 were retrospectively analyzed. In addition to disease-related markers, the impact of SII and SIRI on prognosis was evaluated. In our study, the overall median survival (OS) was 64 months. OS was significantly shorter in patients older than 65 years, with high ferritin and lymphocyte levels, transfusion dependence at diagnosis, platelet count below 100 × 109/L, Hb level below 8 g/dl, and high risk according to the dynamic international prognostic scoring system (DIPSS)-Plus score. When these variables were included in the multivariate Cox regression model, it was found that being older than 65 years, having a high ferritin value, being at high risk according to the DIPSS-plus score and Hb values below 8 increased the risk of death. Platelet-to-lymphocyte ratio (PLR) and SII index were lower in patients with a fatal outcome. No statistically significant relationship was found between SIRI and mortality. The findings of this study showed that low PLR and high ferritin were associated with poor prognosis in MF. Elevated SII and SIRI, evaluated for the first time in patients with myelofibrosis, did not predict prognosis. Since non-inflammatory variables play a role in the pathogenesis of MF, bone marrow indicators and systemic inflammation indicators derived from hematologic parameters may not be accurate.

No abstract

İlk oral proteazom inhibitörü (PI) olan iksazomib, lenalidomid ve deksametazon (IRd) ile kombinasyon halinde relaps refrakter multipl miyelomun (RRMM) tedavisi için onaylanmıştır. Bununla birlikte, klinik çalışma sonuçları her zaman gerçek dünyadaki sonuçlarla örtüşmez. Bu çalışmanın amacı, gerçek yaşamda RRMM'li hastaların tedavisi için iksazomib bazlı kombinasyon tedavisinin sonuçlarını değerlendirmektir. Çalışmaya ** Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı’ndan toplam 45 RRMM tanılı hasta retrospektif olarak dahil edildi. Medyan takip süresi 15.9 ay (0.3-53.8) ve medyan yaş 66 (40-84) idi. Hastaların %8.8’i 2. sırada, % 15.5’i 3. sırada, %35.5’i 4. sırada ve %40’ı da ≥5. sırada iksazomib aldı. Genel olarak, IRd’den önce hastaların %100’ü PI'lere (bortezomib %100, karfilzomib %31.1), %88.8’i immünomodülatör ilaçlara (IMID) (lenalidomid %86.6, pomalidomid %33.3, talidomid %4.4) ve %55.5’i de otolog kök hücre nakline maruz kalmıştır. Hastaların hepsi lenalidomid ve deksametazon ile kombinasyon halinde iksazomib almıştır. Tedavi, yan etki nedenli düşük bir kesilme oranıyla (%6.6) iyi tolere edilmiştir. En sık görülen yan etkiler sitopeni (%50) ve enfeksiyon (%25) olmuştur. Genel yanıt oranı %77.7, çok iyi kısmi yanıt oranı %20, tam yanıt oranı % 28, kısmi yanıt oranı %11.4, minimal yanıt oranı %5.7, stabil hastalık oranı %5.7, progresif hastalık oranı %28.5 saptandı. İksazomib tedavisinde medyan progresyonsuz sağkalım (PFS) 29.1 aydı (%95 GA 17.2–40.9). PFS 12 ve 24 ayda sırasıyla %75 ve %59 idi. Medyan genel sağkalım (OS) 22.6ay (%95 GA 18.8–40.9) idi; OS 12 ve 24 ayda sırasıyla %73 ve %49 idi. Gerçek yaşamda RRMM hastalarında IRd etkili, güvenli ve oral verilebilmesi nedeniyle kolay uygulanabilir bir rejimdir.

Giriş: Kronik Myeloid Lösemide (KML), etyolojisinde sorumlu tirozin kinaz aktivitesi gösteren bcr-abl füzyon geninin keşfinden sonra, bu aktiviteyi inhibe eden ilaçların keşfiyle, daha uzun sağkalım sürelerine ulaşılabilmiştir. Bu ilaçlarla tedaviye zamanla direnç gelişmesi, ikinci ve üçüncü kuşak ajanların geliştirilmesinin önünü açmıştır. Bu çalışmamızda, merkezimizde ikinci kuşak tirozin kinaz inhibitörü (TKİ) – bosutinib - tedavisi alan hastaların, klinik, laboratuvar, moleküler yanıt, yan etki profili ve mortalite üzerindeki etkilerini değerlendirmeyi amaçladık. Metod: KML nedeniyle bosutinib tedavisi başlanan 17 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların tedaviye kaçıncı sırada başlandığı, klinik, laboratuvar ve moleküler yanıt durumları retrospektif olarak elektronik hasta kayıtlarından tarandı. Elde edilen veriler hastaların ilaç başlanma sırasına göre karşılaştırıldı. Bulgular: İkinci (n=2), üçüncü (n=7) ve dördüncü (n=8) sırada bosutinib başlanan hastaların yaş, cinsiyet, komorbidite sayısı, bosutinib tedavi süresi açısından anlamlı bir fark gözlenmezken KML tanı yaşları arasında anlamlı bir farklılık mevcuttu. Moleküler yanıt ve yan etki profili açısından değerlendirildiğinde, ilacın başlanma sırası ile anlamlı bir farklılık yoktu. Hastaların genel sağkalımı 43,38 ± 4,98 ay (%95 GA: 33,62 – 53,16 ay) olarak gözlemlendi. Sonuç: Bosutinib tedavisinin her yaş grubunda, ilacın her başlanma sırasında kullanımının, stabil moleküler yanıt sağlaması açısından güvenli olduğu gözlemlendi. Yan etki profili açısından kullanımını sınırlayacak bir profile sahip olmaması nedeniyle KML tedavisinde tercih edilebilir bir molekül olarak düşünülmelidir.

Lipase is a hydrolytic enzyme and commonly used for the diagnosis of pancreatitis with amylase. Except for pancreatitis, lipase is elevated in many clinical conditions such as hepatobiliary disorders, bowel diseases, malignancies, renal impairment. Celiac disease (CD) should be considered as one of the causes. In patients with CD, the frequency of pancreatic hyperenzymemia and possible pathophysiological mechanisms are not well studied. To date, several mechanisms explaining pancreatic hyperenzymemia in CD are reported. Malnutrition, disease bowel induced pancreatic dysfunction, autoimmune pancreatic inflammation, and macroenzymemia are the main ones. Herein, we report a patient with newly diagnosed CD, representing markedly elevated serum lipase level with normal amylase.