Objetivo: Descrever o relato de caso de agenesia do corpo caloso. Detalhamento do caso: Trata-se de um estudo observacional do tipo descritivo, realizado através dos dados clínicos de uma paciente pediátrica acometida pela agenesia do corpo caloso.  A criança atualmente encontra-se com 7 anos de idade, porém foi diagnosticada com a doença desde os 8 meses, através da correlação do diagnóstico clínico com exames de imagem. Ela apresentou retardo no desenvolvimento neuropsicomotor e déficit cognitivo, dificuldade para comer e engolir e em comunicar-se e socializar-se, além problemas de aprendizagem, que são manifestações clínicas habituais da doença. Tem realizado tratamento com fenobarbital na tentativa de evitar as convulsões, bem como o acompanhamento multiprofissional com médico, fisioterapeuta e fonoaudiólogo para melhorar a força muscular e a coordenação, na tentativa de melhorar sua qualidade de vida. Considerações finais: A pesquisa ressaltou a importância de se tornar mais evidente a doença em questão, a fim de subsidiar o trabalho dos profissionais de saúde frente a ela, através da elaboração de novos estudos com o objetivo de conhecer melhor a patologia, ajudar na prevenção de fatores de risco e melhorar a qualidade de vida dos portadores.