RESUMOA doença de Stargardt é uma rara distrofia macular de início precoce que afeta progressivamente a acuidade visual central. Na maior parte das vezes é causada por uma herança autossômica recessiva. Apresentamos o caso de uma família com doença de Stargardt causada por herança autossômica dominante, descrevendo sua história, achados clínicos e exames complementares relevantes. ABSTRACTStargardt disease is a rare early-onset macular dystrophy, which progressively affects central visual acuity. In most cases, it is caused by an autosomal recessive inheritance. Here, we present the case of a family with Stargardt disease caused by autosomal dominant inheritance, together with a description of their history, clinical findings, and pertinent complementary examinations. RESUMENLa enfermedad de Stargardt es una rara distrofia macular de inicio precoz que afecta progresivamente la acuidad visual central. En la mayoría de veces, es causada por una herencia autosómica recesiva. Presentamos el caso de una familia con enfermedad de Stargardt causada por herencia autosómica dominante, describiendo su historia, hallados clínicos y análisis complementarios relevantes.