Se presenta el caso de una niña de 4 meses de edad que ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) por presentar el Síndrome de Kasabach-Merritt asociado a un hemangioendotelioma kaposiforme. Luego de un mes de recibir tratamiento con vincristina, corticoides, propanolol y ácido acetilsalicílico, continúa con evolución desfavorable, incrementándose el tamaño de la lesión. Los exámenes de imágenes (tomografia axial computarizada y resonancia magnética nuclear) muestran compromiso de músculos intercostales, pleura, parénquima pulmonar y trombosis de venas cervicales. Posteriormente, llega a presentar cianosis y dificultad respiratoria por obstrucción de vías aéreas, requiriendo intubación y ventilación mecánica. Se inicia sirolimus, y en la segunda semana de tratamiento se evidencia mejoría de la lesión y de la analítica. Se brinda el alta hospitalaria a los 42 días de terapia con sirolimus, tratamiento que continúa recibiendo hasta un año después.