Resumo: A Síndrome de Gorlin-Goltz, também conhecida como Síndrome do Carcinoma Nevoide Basocelular (SCNB), é uma condição genética que apresenta anomalias, como a polidactilia, e formação de tumores, como os carcinomas, além do desenvolvimento de cistos odontogênicos, calcificações intracranianas e malformações ósseas. Objetivo: Realizar uma revisão integrativa da literatura, com ênfase nos achados clínicos, sobre a SCNB e responder à pergunta de pesquisa, além de apresentar os métodos terapêuticos mais utilizados pelos autores. Metodologia: Foi realizada uma busca da literatura através da base de dados eletrônica PubMed, usando o termo (MeSH): “Focal Dermal Hypoplasia”. Os artigos foram avaliados quanto aos critérios de inclusão e exclusão pré-estabelecidos e utilizou-se do conector booleano “AND”. Resultados e Discussão: A partir dessa estratégia de busca, foram encontrados 432 trabalhos na íntegra; destes, 4 artigos encontravam-se duplicados nas estratégias de busca, totalizando, assim, 32 trabalhos adequados aos critérios de inclusão, sendo 14 selecionados. Outrossim, tornou-se evidente a prevalência de alterações na cavidade oral na maioria dos casos, tais como anodontias parciais da mandíbula, hipodontia, anomalias de esmalte, assimetrias faciais, fendas labiais, dentre outras. Considerações Finais: Dessa forma, o artigo científico respondeu à pergunta norteadora e estabeleceu resultados satisfatórios para o objetivo pré-estabelecido. Evidenciou-se uma grande quantidade de alterações orofaciais, como hipodontias e anodontias, fendas labiais, malformações gengivais, dentre outras alterações que se adequam ao domínio do CD e estabelecimento de métodos de tratamento para o melhor prognóstico ao paciente, como a exérese dos tumores e tratamentos dermatológicos.
