Introdução: O Tumor Mülleriano Misto Maligno ou carcinossarcoma uterino é uma neoplasia rara, porém, muito agressiva, de prognóstico sombrio e que afeta, em sua maioria, pacientes na pósmenopausa a partir da sexta década de vida. São originários do mesoderma mülleriano e apresentam componentes epitelial e glandular malignos. Dentre as manifestações clínicas, o sangramento pósmenopausa e a presença de massa uterina projetando-se pela abertura cervical externa são as mais comuns, mas também pode apresentar dor pélvica, dispareunia e até perda de peso. O diagnóstico é de difícil realização, sendo necessária a correlação entre história clínica, exame físico ginecológico, exames complementares de imagem, exame anatomopatológico e imunoistoquímica. Relato do caso: Relatamos o caso de uma paciente de 56 anos que apresentava, como queixa principal, sangramento uterino pós-menopausa, de caráter progressivo e contínuo, associado à fraqueza e dor em cólica de leve intensidade. O resultado da histeroscopia mostrou uma neoplasia maligna padrão bifásico do tipo carcinossarcoma e o exame anátomo-patológico definitivo da histerectomia total com salpingooferectomia bilateral e linfadenectomia pélvica e periaórtica, em conjunto com a imunoistoquímica confirmou o diagnóstico de carcinossarcoma com componente heterólogo de condrossarcoma (Tumor Mülleriano Misto Maligno), com estadiamento pT3a pN1 pMx. Após sete meses do tratamento cirúrgico, a paciente encontra-se em seguimento clínico sem sinais de recidiva da doença. Palavras-chave: Hemorragia Uterina. Carcinossarcoma. Neoplasias Uterinas.
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