A esclerodermia é uma doença de pele, que tem uma origem autoimune, como o próprio nome sugere, ocorre um progressivo enrijecimento da pele. A esclerodermia linear em ‘golpe de sabre’ é uma variante incomum e de causa incerta que está associada a uma atrofia focal progressiva craniofacial. Essa doença se manifesta principalmente em crianças, em alguns casos além de achados cutâneos, pode ocorrer uma comorbidade no sistema nervoso central. Esse relato descreve o caso de um adolescente (15 anos) com queixa do surgimento de uma mancha hipocrômica em região frontal com crescimento progressivo. O diagnóstico foi confirmado por capiaroscopia, exames físicos dermatológicos da região frontal afetada, biópsia incisional da pele e exames laboratoriais. O tratamento de escolha envolveu o uso de prednisona oral, associado ao uso de clobetasol tópico, obtendo-se resultados clinicamente satisfatórios com boa resposta e melhora significativa da hipocromia. Por ser tratar de uma enfermidade rara, esse relato objetiva demonstrar a importância de um diagnóstico precoce e tratamento clínico adequado para reduzir inflamações ativas da doença e morbidade, o que pode refletir de forma significativa na qualidade de vida de pacientes portadores dessa doença rara.