Introdução: Apesar da raridade, o leiomioma de esôfago é o tumor benigno não-epitelial mais frequentemente encontrado neste órgão. Relato de Caso: Relata-se o caso de uma paciente de 73 anos diagnosticada, inicialmente, com massa esofágica a esclarecer, oligossintómatica. Realizou-se uma TC de tórax que evidenciou a presença de tumoração em mediastino posterior, proveniente da parede proximal do esôfago de crescimento extraluminal. Foi realizada uma endoscopia digestiva alta com biopsia da lesão, porém essa foi inconclusiva. Optou-se por conduta cirúrgica, através de uma toracotomia direita, sendo o tumor esofágico enucleado e a parede esofágica reconstruída. O anatomopatológico e imuno-histoquímico confirmaram o diagnóstico de leiomioma esofágico. Conclusão: O caso possui características epidemiológicas atípicas, sendo elas a faixa etária, o sexo e localização do leiomioma de esôfago. Além disso, a revisão bibliográfica enfatiza a raridade desta patologia, que geralmente é um achado incidental em exames de imagem ou endoscópicos, sendo um desafio diagnóstico e terapêutico.