La retinitis pigmentosa (RP) constituye la distrofia retiniana hereditaria que presenta una mayor prevalencia. Típicamente la enfermedad es bilateral y simétrica. Los casos de RP unilateral son muy poco frecuentes, y solo existen en la literatura reportes de casos aislados o series con un número reducido de casos. Presentamos 2 casos clínicos de RP unilateral. En el primer caso describimos una mujer de 38 años diagnosticada de RP unilateral en su ojo izquierdo y un periodo de seguimiento de 10 años. En el segundo caso describimos un varón de 64 años con RP unilateral complicada con un edema macular cistoide desde el momento diagnóstico en su ojo derecho y 6 años de seguimiento.

Introducción: El hamartoma congénito simple del epitelio pigmentado de la retina (HCSEPR) es un tumor benigno, unilateral y solitario, que suele localizarse cerca de la mácula adyacente a la fóvea, y permanecer invariable a lo largo de la vida. Caso clínico: Paciente de 62 años de edad diagnosticado por la clínica y por la tomografía de coherencia óptica (OCT) de (HCSEPR) descubierto en una exploración rutinaria oftalmológica. Permanece sin cambios en las sucesivas revisiones. Discusión: Debe realizarse un correcto diagnóstico diferencial de la lesión con otras de carácter maligno y un correcto seguimiento, para su despistaje de posibles complicaciones entre ellas la exudación y contracción retiniana. Conclusión: El diagnóstico diferencial de los HCSEPR con otro tipo de tumores es muy importante, para ello nos basamos, sobre todo en la OCT.