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Aus dem charakteristischen Verhalten eines ikterischenNeugeborenen kann der Kundige recht sicher auf einen Kernikterus schließen, letzten Endes ist der ,,Kernikterus" aber eine pathologisch-anatomische Diagnose! Der Kliniker müßte sich auf die Diagnose ,,Enzephalopathie bei ikterischem Neugeborenen" beschränken, wenn er einen kausalen Zusammenhang zwischen dem Ikterus und einer begleitenden Enzephalopathie offen lassen will.Vor Einführung der Austauschtransfusion war es für den aufmerksamen Beobachter eindrucksvoll zu sehen, wie bei einem in neurologisd'ier Hinsicht zunächst ganz unauffälligen Neugeborenen ein schwerer Ikterus einsetzte und erst 2 bis 3 Tage später zerebrale Symptome erschienen. Trotzdem

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Das Krankheitsbild der Glykogenose oder Glykogenspeicherkrankheir, das v. Gier]ce im Jahre 1929 pathologisch-anatomisch erkannt und beschrieben hat, weist auch in seinen klinischen Symptomen so charakteristische Zfige auf, dab es auch am Lebenden erkannt werden kann. Beriicksichtigt man, dab im ganzen erst 5 F~lle durch die Sektion erwiesen sind, yon denen nur zwei vorher klinisch genau durchuntersucht waren (Unshelm, Schall-v. Gierke), wihrend die Zahl der klinisch genau untersuchten F~lle wesenttich grS~er ist, so erscheint es berechtigt, yon einem selbstindigen klinischen Krankheitsbilde zu sprechen, das auf Grund der zwei klinisch und anatomisch untersuchten F~lle und eines dutch Proheexcision aus der Leber verifizierten Falles (Loeschke) mit dem durch v. Gierke beschriebenen anatomischen Symptomenkomplex in Beziehung gebracht werden darf. Bedenkt man, dab pathologisch 2 Typen unterschieden werden mfissen, je nachdem die Glykogenanh~ufungen neben der Leber in erster Linie die Nieren, wie in den zwei F~llen Gier]ce und in dem Falle Faber, oder das Herz und die quergestreifte Muskulatur, wie bei den Patienten yon Unshelm und yon Bischo//, betreffen, so kann man kaum zugeben, daG der anatomische Nachweis der Glykogenspeicherung besser die Einheit des Krankheitsbildes beweise, als die typische KohlehydratstoffwechselstSrung der klinisch untersuchten Fiille.Das ~ul~ere Erscheinungsbild fast aller beschriebenen Kinder, soweit sie das erste Lebensjahr fibersehritten hatten, zeigte ein Zuriickbleiben des Lingenwachstums mit Unterentwicklung des Skeletsystems und eine Auftreibung des Leibes durch einen grol~en glatten Lebertumor. Dazu kommt bei der Mehrzahl eine an hypophys~re StSrungen erinnernde Verteilung des Fettpolsters, das die Extremititen verhiltnism~Lltig ffei-liBt, wihrend es den Stature ziemlich reichlich bedeckt und durch die pralle Ffillung der Wangen dem Gesiehte einen pausbackigen Ausdruck verleiht.Der eben geschilderte Symptomenkomplex, der sehon vor Gier]~e wiederholt als hepatischer Infantilismus --erstmals 1901 yon Lere-

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