Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is an autosomal dominant disorder characterized by the presence of telangiectasias and arteriovenous malformations in various organs and organ systems, including the liver. The most frequent clinical manifestation of HHT is epistaxis. In 2010 (JanuaryeDecember inclusive) 51 patients with HHT were admitted to the ENT ward of our hospital for epistaxis, and in accordance with routine protocols, all 51 underwent abdominal ultrasonography in our department to detect hepatovascular lesions. They included 27 males (53%) and 24 (47%) females ranging in age from 11 to 86 years (mean 48.5 years). The sample was selected in an arbitrary manner to take maximum advantage of the hospital stay and monitor patients from regions other than our own. Retrospective analysis of the findings from these sonographic examinations revealed hepatic HHT in 27 (53%) of the 51 patients. Nineteen (70%) of these (age range 40e86 years, mean 63) had vascular malformations of various dimensions but no portal hypertension; the other eight (30%) (age range 39e81 years, mean 60) had vascular malformations plus portal hypertension. Our retrospective analysis indicates that a significant number of patients can have unrecognized hepatic involvement; that the appearance of hepatic lesions can be fairly unpredictable, even when the HHT has been diagnosed for years and the patients are already symptomatic; and that the hepatic lesions are frequently progressive. Therefore, regular sonographic follow-up is advisable for patients with HHT. The limitations of this study are related to the small number of patients examined and to the fact that all of them were symptomatic. Further study is therefore needed (especially in asymptomatic patients) to define the indications for hepatic sonography and the optimum examination schedule. Sommario La telangectasia emorragica ereditaria è una malattia autosomica dominante caratterizzata dalla presenza di telangectasie e di malformazioni artero-venose in vari organi e apparati. La sua manifestazione clinica più frequente è l'epistassi. Nel 2010 (gennaio-dicembre inclusi) 51 pazienti sono stati ricoverati nel reparto di otorinolaringoiatria (ORL) del nostro ospedale per epistassi e, secondo la loro prassi, tutti i 51 pazienti sono stati sottoposti a ecografia dell'addome nel nostro reparto per la ricerca di lesioni epatiche. Il campione era costituito da 27 maschi (53%) e 24 (47%) femmine, di età compresa tra 11 e 86 anni (media 48,5). È stato scelto questo campione in maniera arbitraria per sfruttare al meglio il tempo del ricovero e per monitorare pazienti provenienti anche da altre regioni. L'analisi retrospettiva dei reperti emersi all'ecografia ha mostrato lesioni epatiche da teleangectasia emorragica ereditaria (HHT) in 27 (53%) dei 51 pazienti. Diciannove di questi (70%), con età compresa tra 40 e 86 anni (media di 63), avevano solo malformazioni vascolari di varia entità, senza ipertensione portale, gli altri 8 (30%) (con età compresa tra 39 e 81 anni, età med...

The hepatic vasculature is highly complex. The hepatic artery (a branch of the celiac tripod) and the portal vein (formed by the confluence of the splenic and superior mesenteric veins) provide a dual blood supply while venous drainage is guaranteed by the hepatic veins. There are also numerous anatomic variants that can involve one or more of the system's three components.Hepatic artery variants are the least common. Ten types have been identified, including several that are fairly frequent and others that are quite rare, and the variation generally involves the extrahepatic portion of the vessel. Portal vein variants are found in around 20% of the population. They can involve the main portal trunk or segmental branches. Variants of the hepatic veins are the most common. They involve the number and course (supernumerary veins) or the number, course, and openings (accessory veins).Knowledge of portal vein and hepatic vein variants, which are extremely common, is of prime importance for precise localization of lesions. Hepatic artery variants are equally important for surgical treatment of hepatic disease, especially liver transplantation, where it is essential for preoperative workup and postoperative follow-up of the recipient as well as for assessment of potential donors.Sommario La vascolarizzazione del fegato è complessa: arteria epatica, ramo del tripode celiaco, e vena porta, costituita dalla confluenza delle vene splenica e mesenterica superiore, forniscono una doppia vascolarizzazione; mentre il drenaggio è assicurato dalle vene sovrepatiche, inoltre vi è un numero significativo di varianti che possono interessare separatamente o contemporaneamente i tre i sistemi.Le varianti dell'arteria epatica, meno frequenti rispetto alle altre, sono state classificate in dieci tipi di cui alcuni più comuni, altri del tutto eccezionali, riguardano principalmente il tratto extra-epatico del vaso. Quelle della vena porta, che si riscontrano in circa il 20% della popolazione, possono interessare sia i rami principali che i segmentari. Quelle delle vene sovrapatiche, le più frequenti, possono riguardare il numero ed il decorso (vene soprannumerarie) o il numero ed il decorso, ma anche lo sbocco (vene accessorie). La conoscenza delle varianti portali e delle vene sovrepatiche, estremamente frequenti, è di primaria importanza per la possibilità di localizzare con precisione eventuali lesioni; non meno importante è la conoscenza delle varianti dell'arteria epatica, in relazione alle terapie chirurgiche, in particolare per quello che riguarda i trapianti, sia nella fase pre-operatoria, sia nella valutazione del potenziale donatore, sia nel follow-up. ª

No abstract

Various treatments for liver diseases, including liver transplant (particularly partial liver resection from a living donor), treatment of liver tumors, and TIPS, require detailed knowledge of the complex vascular anatomy of the liver. The hepatic artery and portal vein provide the organ with a double blood supply whereas venous drainage is furnished by the hepatic veins.Multislice computed tomography and magnetic resonance imaging provide undeniably excellent information on these structures. On ultrasound, the inferior vena cava, the openings of the hepatic veins, and the main branch of the portal vein can always be visualized, but intrasegmental vessels (portal, arterial, accessory hepatic venous branches) can be only partially depicted and in some cases not at all.In spite of its difficulty and limitations, hepatic sonography is frequently unavoidable, particularly in critically ill patients, and the results are essential for defining diagnostic and therapeutic strategies. For this reason, a thorough knowledge of the sonographic features of hepatic vascular anatomy is indispensable.Sommario Vari interventi terapeutici sul fegato, in particolare il trapianto, con maggior rilevanza per la resezione parziale da donatore vivente, il trattamento dei tumori epatici e le TIPS, richiedono la conoscenza dettagliata dell'architettura vascolare epatica, che è complessa; arteria epatica e vena porta forniscono al fegato una doppia vascolarizzazione, mentre il drenaggio venoso è assicurato dalle vene sovrepatiche.TC multistrato e RM forniscono sicuramente dati eccellenti mentre ecograficamente sono costantemente evidenziabili la vena cava inferiore, lo sbocco delle sovrepatiche e i rami principali della vena porta; la vascolarizzazione intrasegmentale (rami portali, rami arteriosi e vene sovrepatiche accessorie) lo è solo parzialmente e saltuariamente.

No abstract