No abstract

No abstract

©М.О. Гончарь СТАН ФУНКЦІОНАЛЬНОЇ АДАПТАЦІЇ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ ПІСЛЯ ХІРУРГІЧНОЇ КОРЕКЦІЇ ВРОДЖЕНИХ ВАД СЕРЦЯ Харківський національний медичний університет СТАН ФУНКЦІОНАЛЬНОЇ АДАПТАЦІЇ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ ПІСЛЯ ХІРУРГІЧНОЇ КОРЕКЦІЇ ВРОДЖЕНИХ ВАД СЕРЦЯ. В результаті обстеження 148 школярів у 73,7% пацієнтів, які були прооперовані з приводу вроджених вад серця, у віддалені терміни спостереження виявлено зниження рівня фізичноїпрацездатності за даними велоергометрі!. У 22,1% дітей встановлено добру толерантність до фізичного навантаження, у 4,2%-задовільну, у 70,7%-знижену, низьку-у 3,0% хворих. Незадовільну толерантність до фізичного навантаження мають діти з комбінованими вадами серця, що мали ускладнення до оперативної корекції. СОСТОЯНИЕ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ АДАПТАЦИИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА. В результате обследования 148 пациентов у 73,7% детей, прооперированных по поводу врожденных пороков сердца, в отдаленные сроки наблюдения по данным велоэргометрии выявлено снижение уровня физической работоспособности. У 22,1% детей выявлена хорошая толерантность к физической нагрузке, у 4,2%-удовлетворительная, у 70,7 %-сниженная, низкая-у 3,0% больных. Неудовлетворительную толерантность кфизической нагрузке имеют дети с комбинированными пороками сердца, имевшие осложнения при оперативной коррекции. CONDITION OF CARDIOVASCULAR FUNCTIONAL ADAPTATION IN CHILDREN AFTER SURGICAL TREATMENT OF CONGENITAL HEART DISEASE. 148 patients after surgical treatment of congenital heart disease have been observed. 73,7% children had impaired tolerance to physical exertion during bicycle ergometry, among them 70,7% patients with decreased and 3,0% with low level. 22,1% children have shown good and 4,2%-satisfactory exercise tolerance. Poor tolerance to physical exertion was typical in children with combined congenital heart disease who had complications during surgery. Ключові слова: вроджені вади серця, міокардиальна дисфункція, велоергометрія. Ключевые слова: врожденные пороки сердца, миокардиальная дисфункция, велоэргометрия.

22q11 Deletion Syndrome (22q11DS) is a common microdeletion syndrome with multisystem expression. Phenotypic features vary with age, ascertainment, and assessment. We systematically assessed 78 adults (36 M, 42 F; mean age 31.5, SD 10.5 years) with a 22q11.2 deletion ascertained through an adult congenital cardiac clinic (n = 35), psychiatric-related sources (n = 39), or as affected parents of subjects (n = 4). We recorded the lifetime prevalence of features requiring attention, with 95% confidence intervals (CI) not overlapping zero. Subtle learning difficulties, hypernasality and facial gestalt were not included. We investigated ascertainment effects using non-overlapping subgroups ascertained with tetralogy of Fallot (n = 31) or schizophrenia (n = 31). Forty-three features met inclusion criteria and were present in 5% or more patients, including several of later onset (e.g., hypothyroidism, cholelithiasis). Number of features per patient (median 9, range 3-22) correlated with hospitalizations (P = 0.0002) and, when congenital features were excluded, with age (P = 0.02). Adjusting for ascertainment, 25.8% (95% CI, 9.5-42.1%) of patients had cardiac anomalies and 22.6% (95% CI, 7.0-38.2%) had schizophrenia. Ascertainment subgroups were otherwise similar in median number and prevalence of features. Non-characteristic features are common in 22q11DS. Adjusting for ascertainment effects is important. Many treatable conditions may be anticipated and features may accumulate over time. The results have implications for clinical assessment and management, genetic counseling and research into pathophysiological mechanisms.