INTRODUÇÃO: Mucocele do apêndice (MA) é uma lesão rara, caracterizada pelo acúmulo de secreção mucoíde em sua luz. Diagnóstico precoce é fundamental para evitar o extravasamento de secreção mucoíde na cavidade peritoneal, causando pseudomixoma peritoneal. RELATO DE CASO: Paciente sexo masculino, 62 anos com história de dor abdominal em fossa ilíaca direita há cerca de 6 meses. Realizou uma ultra-sonografia do abdome que evidenciou no flanco direito pequena estrutura cística compatível com MA. Colonoscopia, exames laboratoriais e dosagem do CEA encontravam-se sem alterações. O paciente foi submetido à laparotomia exploradora com ressecção do apêndice e do seu meso em monobloco. O exame histológico mostrou tratar-se de cistoadenoma do apêndice vermiforme. O paciente evoluiu sem intercorrências. DISCUSSÃO: A MA é um achado raro. As principais causas patológicas incluem cisto de retenção, mucocele secundária a epitélio hiperplásico, cistoadenomas e cistoadenocarcinomas. A doença é geralmente assintomática e o diagnóstico pré-operatório é raro. O tratamento para mucocele do apêndice é cirúrgico e a preocupação principal do cirurgião é evitar o extravasamento do conteúdo da mucocele na cavidade abdominal. CONCLUSÃO: A MA é uma entidade incomum e com alto potencial de complicação, usualmente curável com tratamento cirúrgico adequado.