O sarcoma de Ewing é um tipo de tumor ósseo, de comportamento agressivo, que acomete principalmente indivíduos abaixo dos 30 anos e com predomínio no sexo masculino. A família de tumores de Ewing compreende um espectro de neoplasias de células neuroectodérmicas primitivas as quais são células embrionárias que migram da crista neural. Neste relato apresenta-se paciente do sexo masculino, 19 anos, admitido na emergência com quadro de lombalgia, fraqueza de membros inferiores, dificuldade de urinar e fratura de fêmur direito há um ano. Solicitada ressonância magnética da pelve e coluna lombosacra que evidenciaram lesão expansiva pré-sacral e lesões extramedulares e intradurais. Paciente submetido a exame anatomopatológico que evidenciou sarcoma de Ewing/Tumor Neuroectodérmico Primitivo. Realizado tratamento cirúrgico para descompressão medular e posterior radioterapia e quimioterapia