Introdução: a hérnia diafragmática congênita é caracterizada pela formação incompleta do diafragma e sua incidência neonatal é cerca de 1:3.000 a 1:5.000 nascidos vivos. Cerca de 90% dos pacientes apresentam disfunção respiratória nas primeiras 24 horas de vida. Objetivo: enfatizar a importância do diagnóstico precoce, estabelecido primordialmente durante o pré-natal, para uma conduta terapêutica adequada e demonstrar a importância dos exames de imagem para o diagnóstico em casos de manifestação tardia. Descrição do caso: lactente de 5 meses deu entrada em uma emergência localizada na zona agreste de Pernambuco, apresentando dispneia súbita, irritabilidade e gemência. A radiografia de tórax demonstrou dilatação do brônquio fonte esquerdo, que sugeriu aspiração de corpo estranho. O lactente foi transferido para um hospital de referência para realização de broncoscopia, sendo admitido com estado geral grave, importante desconforto respiratório e queda da saturação de oxigênio. A equipe médica solicitou de urgência uma tomografia de tórax cujo resultado foi sugestivo de hérnia diafragmática. Em seguida, o lactente foi submetido à videotoracoscopia para correção do defeito congênito, através da herniorrafia diafragmática. O lactente evoluiu com evidente melhora do desconforto respiratório após o procedimento, recebendo alta hospitalar no terceiro dia do pós-operatório. Discussão: a hérnia diafragmática congênita com manifestação tardia pode ter apresentação clínica variável o que dificulta o seu pronto-diagnóstico e aumenta as chances de complicações. Para o diagnóstico diferencial, os exames de imagem tornam-se importantes, sobretudo a radiografia contrastada e a tomografia computadorizada de tórax, pois complementam o estudo de uma condição menos comum.