No abstract

Introduction: Infantile hemangioma (IH) is one of the most common childhood tumors. There are various medical or surgical therapeutic options, all with suboptimal results. Recently, the successful use of propranolol for involution of IH was described. We report the results of a single-center experience with this therapeutic option. Objective: To prospectively assess the efficacy and safety of propranolol in children with infantile hemangioma. Methods:We performed a prospective analysis of clinical data of all patients with IH referred to a pediatric cardiology center for baseline cardiovascular assessment prior to propranolol therapy. Propranolol was given at a starting dose of 1 mg/kg/day and titrated to a target dose of 2---3 mg/kg/day according to clinical response. Efficacy was assessed through a photographbased severity scoring scale. Safety was assessed by collecting data regarding significant side effects. Results: Starting in 2010, 30 patients (15 female) were referred for propranolol treatment of IH, at a median age of six months (1---63 months). The mean target propranolol dose was 2.8 mg/kg/day, with a mean duration of therapy of 12 months. All patients experienced significant reduction of IH size and volume. There were no side effects. Conclusions: In our experience propranolol appears to be a useful and safe treatment option for severe or complicated IH, achieving a rapid and significant reduction in their size. No adverse effects were observed, although until larger clinical trials are completed, potential adverse events should be borne in mind and consultation with local specialists is recommended prior to initiating treatment. PALAVRAS-CHAVE Hemangioma infantil; Propranolol O papel do propranolol no tratamento dos hemangiomas em idade pediátrica ResumoIntrodução: Os hemangiomas são a lesão tumoral cutânea mais frequente em idade pediátrica. Até ao momento todas as opções terapêuticas (tanto médicas como cirúrgicas) têm resultados sub-ótimos. Recentemente, foi descrita a utilização de propranolol para tratamento dos hemangiomas. Relatamos os resultados da nossa experiência com esta opção terapêutica. Objetivo: Avaliação prospetiva da eficácia e segurança de propranolol em crianças com hemangioma infantil. Métodos: Avaliação prospetiva de todos os doentes com hemangioma referenciados para avaliação cardiovascular prévia ao início de terapêutica com propranolol. O propranolol foi administrado numa dose inicial de 1 mg/kg/dia e titulada para uma dose alvo de 2---3 mg/kg/dia, de acordo com a resposta clínica. A eficácia foi avaliada através de uma escala fotográfica. A segurança foi avaliada através da recolha de dados sobre os efeitos secundários significativos. Resultados: Desde 2010, 30 crianças (15 do sexo feminino) com hemangiomas foram referenciados para avaliação cardiovascular prévia ao início de terapêutica beta-bloqueante, com uma idade média de 6 meses (1-63 meses). A dose alvo média atingida foi de 2,8 mg / kg / dia, com uma duração média de tratamento de 12 meses. Em todos os doe...

Introduction: Infantile hemangioma (IH) is one of the most common childhood tumors. There are various medical or surgical therapeutic options, all with suboptimal results. Recently, the successful use of propranolol for involution of IH was described. We report the results of a single-center experience with this therapeutic option. Objective: To prospectively assess the efficacy and safety of propranolol in children with infantile hemangioma. Methods:We performed a prospective analysis of clinical data of all patients with IH referred to a pediatric cardiology center for baseline cardiovascular assessment prior to propranolol therapy. Propranolol was given at a starting dose of 1 mg/kg/day and titrated to a target dose of 2---3 mg/kg/day according to clinical response. Efficacy was assessed through a photographbased severity scoring scale. Safety was assessed by collecting data regarding significant side effects. Results: Starting in 2010, 30 patients (15 female) were referred for propranolol treatment of IH, at a median age of six months (1---63 months). The mean target propranolol dose was 2.8 mg/kg/day, with a mean duration of therapy of 12 months. All patients experienced significant reduction of IH size and volume. There were no side effects. Conclusions: In our experience propranolol appears to be a useful and safe treatment option for severe or complicated IH, achieving a rapid and significant reduction in their size. No adverse effects were observed, although until larger clinical trials are completed, potential adverse events should be borne in mind and consultation with local specialists is recommended prior to initiating treatment. PALAVRAS-CHAVE Hemangioma infantil; Propranolol O papel do propranolol no tratamento dos hemangiomas em idade pediátrica ResumoIntrodução: Os hemangiomas são a lesão tumoral cutânea mais frequente em idade pediátrica. Até ao momento todas as opções terapêuticas (tanto médicas como cirúrgicas) têm resultados sub-ótimos. Recentemente, foi descrita a utilização de propranolol para tratamento dos hemangiomas. Relatamos os resultados da nossa experiência com esta opção terapêutica. Objetivo: Avaliação prospetiva da eficácia e segurança de propranolol em crianças com hemangioma infantil. Métodos: Avaliação prospetiva de todos os doentes com hemangioma referenciados para avaliação cardiovascular prévia ao início de terapêutica com propranolol. O propranolol foi administrado numa dose inicial de 1 mg/kg/dia e titulada para uma dose alvo de 2---3 mg/kg/dia, de acordo com a resposta clínica. A eficácia foi avaliada através de uma escala fotográfica. A segurança foi avaliada através da recolha de dados sobre os efeitos secundários significativos. Resultados: Desde 2010, 30 crianças (15 do sexo feminino) com hemangiomas foram referenciados para avaliação cardiovascular prévia ao início de terapêutica beta-bloqueante, com uma idade média de 6 meses (1-63 meses). A dose alvo média atingida foi de 2,8 mg / kg / dia, com uma duração média de tratamento de 12 meses. Em todos os doe...

PALAVRAS-CHAVE Válvula aórtica quadricúspide; Cardiopatia congénitaResumo Introdução: A válvula aórtica quadricúspide é uma malformação rara, com uma incidência estimada de 0,003 a 0,043% de todas as cardiopatias congénitas. Surge habitualmente como uma anomalia congénita isolada, podendo igualmente estar associada a outras malformações, sendo as mais frequentes as anomalias das artérias coronárias. A tecnologia actual permite o diagnóstico não invasivo na grande maioria das situações. A sua história natural é a evolução para a insuficiência, rara antes da idade adulta. Objectivos: Revisão dos casos de válvula aórtica quadricúspide diagnosticados nos últimos 10 anos num centro terciário de Cardiologia Pediátrica. Material e Métodos: Revisão retrospectiva do processo clínico dos doentes aos quais foi detectada uma válvula aórtica quadricúspide, entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2009. Resultados: Nos últimos 10 anos, foram diagnosticados quatro casos de válvula aórtica quadricúspide, em crianças com idades compreendidas entre os 6 meses e os 8 anos, duas do sexo masculino. Em três casos, os quatro folhetos eram de dimensões semelhantes, que é o achado mais frequente. Duas das válvulas eram normofuncionantes e duas apresentavam insuficiência mínima. Todos os doentes apresentavam outras malformações cardíacas associadas (uma comunicação interauricular, duas comunicações interventriculares, uma estenose supravalvular aórtica e uma válvula pulmonar quadricúspide). Um doente tinha também o diagnóstico de Síndrome de Williams. Com um tempo de seguimento mediano de 2 anos [0 ---9], todos os doentes se mantiveram assintomáticos e não requereram tratamento médico ou cirúrgico para a válvula aórtica. Conclusão: O diagnóstico de válvula aórtica quadricúspide é raro, sobretudo em idade pediátrica, quando a maioria dos doentes são assintomáticos e apresentam válvulas normofuncionantes. Nesta casuística, metade apresentava insuficiência aórtica mínima. Ao contrário do que está descrito na literatura, todos os doentes apresentavam malformações cardíacas concomitantes. Descrevemos pela primeira vez a associação com a Síndrome de Williams. Estes doentes deverão manter seguimento em ambulatório, de forma a detectar atempadamente o * Autor para correspondência. Correio eletrónico:

Introduction: Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a major cause of cardiac death during the first week of life. The hybrid approach is a reliable, reproducible treatment option for patients with HLHS. Herein we report our results using this approach, focusing on its efficacy, safety and late outcome. Methods: We reviewed prospectively collected data on patients treated for HLHS using a hybrid approach between July 2007 and September 2014. Results: Nine patients had a stage 1 hybrid procedure, with seven undergoing a comprehensive stage 2 procedure. One patient completed the Fontan procedure. Five patients underwent balloon atrial septostomy after the hybrid procedure; in three patients, a stent was placed across the atrial septum. There were three deaths: two early after the hybrid procedure and one early after stage two palliation. Overall survival was 66%. Conclusions: In our single-center series, the hybrid approach for HLHS yields intermediate results comparable to those of the Norwood strategy. The existence of dedicated teams for the diagnosis and management of these patients, preferably in high-volume centers, is of major importance in this condition.