ResumoOs condromas extraesqueléticos são pequenas lesões cartilaginosas nodulares que não estão aderidas ao osso ou ao periósteo. São tumores raros que ocorrem comumente nas mãos e nos pés. Objetivo deste artigo é descrever um caso de condroma intramuscular extraesquelético (CIE) no joelho esquerdo e os desafios diagnósticos que enfrentamos.Uma paciente de 25 anos apresentou um edema de crescimento lento no joelho esquerdo havia 2 anos. Clinicamente, o edema era proveniente do músculo quadríceps. Foram consideradas possibilidades como rabdomioma, neurofibroma, e lipoma intramuscular. Os estudos de imagem sugeriram um tumor de gordura benigno. A paciente foi tratada com a excisão cirúrgica. A microscopia indicou CIE sem recorrência.O CIE é uma lesão rara. Clinicamente, pode ter aspecto semelhante ao de outros tumores benignos dos tecidos moles. A histopatologia pode fornecer um diagnóstico definitivo. A excisão cirúrgica do tumor é curativa.