Los tumores cardiacos congénitos pueden simular malignidad, las imágenes pueden no ser contundentes para establecer el diagnóstico, por lo que el abordaje quirúrgico puede representar la mejor alternativa diagnóstica. Presentamos el caso de un paciente femenino de 28 días de edad, en el cual los hallazgos por ecografía y la resonancia no mostraron datos contundentes para discernir la estirpe histológica. La biopsia cardiaca a cielo abierto identificó con precisión la estirpe histológica. Conclusión: los tumores cardiacos congénitos pueden tener un comportamiento simulador de malignidad, en donde la estrategia quirúrgica representa el abordaje diagnóstico más apropiado.