Approved by the following research ethics committee: Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Goiás (219.191). ABSTRACT Purpose:To assess the impact of intrastromal corneal ring segments (ICRS) as a surgical alternative to corneal grafting in patients with keratoconus who were scheduled for a corneal transplant. Methods: This single-surgeon, single-center, retrospective, observational case series study included 19 eyes of 18 patients (mean age, 23.36 ± 6.22 years) with a confirmed diagnosis of keratoconus. These patients were enrolled from the State of Goiás, Brazil corneal graft waiting list. Following extensive pre-operative testing, including the measurement of best-corrected visual acuity (BCVA), applanation tonometry, biomicroscopy, funduscopy, pachymetry, and corneal topography, patients were implanted with Keraring® ICRS. Patients underwent clinical examination at postoperative days 1, 7, 30, 90, and 180 and were examined again 2 years following surgery. Results: At the 2-year cut-off following ICRS implantation (mean follow-up, 28.72 ± 4.71 months), there was a statistically significant improvement in BCVA (logMAR) from 0.59 ± 0.35 preoperatively to 0.35 ± 0.45 postoperatively (p<0.01). Three of 19 eyes (15.8%) still required keratoplasty. In the remaining patients (84.2%), BCVA was managed with spectacles (52.6%) or contact lenses (31.6%). One patient developed infectious keratitis, requiring removal of ICR at the first postoperative visit. Conclusion: ICRS implantation may be a surgical alternative to keratoplasty in patients with keratoconus. This procedure may delay or even eliminate the need for keratoplasty in such patients.

Distrofia macular cristalina em paciente com síndrome de Sjögren-Larsson: relato de caso Descritores: Macula lútea/patologia; Síndrome de Sjögren-Larsson/complicações; Tomografia de coerência óptica/métodos; Relatos de casos [Tipo de publicação] Apresentação de um caso de distrofia macular cristalina em paciente do sexo feminino com síndrome de Sjögren-Larsson. A doença caracteriza-se pela tríade: ictiose congênita, diplegia ou tetraplegia espástica e retardo mental. Os olhos são acometidos em até 100% dos casos sendo característica a presença de maculopatia cristalina como observado na paciente relatada. À fundoscopia observou-se a presença de depósitos esbranquiçados perifoveais. A tomografia de coerência óptica evidenciou pontos hiper-reflexivos correspondentes aos depósitos intrarretinianos, atrofia macular com redução na espessura macular em ambos os olhos. Os achados relacionados à síndrome, à tomografia de coerência óptica foram apresentados de maneira inédita em nosso meio. RESUMO RELATOS DE CASOS INTRODUÇÃOA síndrome de Sjögren-Larsson (SSL) constitui uma doença geneticamente herdada e caracterizada pela tríade: ictiose congênita, diplegia ou tetraplegia espástica e retardo mental (1) . Descrita inicialmente em 1957 (1) , apresenta transmissão por herança autossômica recessiva e sua prevalên-cia estimada é menor que 0,4 por 100.000 habitantes (2) . A síndrome é causada por um erro inato no metabolismo dos lipídios pela deficiência da enzima microssômica aldeído graxo desidrogenase. Esta deficiência leva à deposição de metabólitos lipídicos nos tecidos, sendo esta considerada a principal causa dos sintomas relacionados à síndrome (3) . Além de alterações cutâneas e neurológicas, grande parte dos pacientes acometidos pela SSL apresenta alterações visuais como fotofobia e diminuição da acuidade visual, relatados desde os primeiros anos de vida. Nestes pacientes descreve-se a presença de maculopatia cristalina, caracterizada pela presença de pontos esbranquiçados dispostos circunjacentes à fóvea, em até 100% dos casos (4) . Em 1987, Nilsson e Jagell (5) , descreveram pela primeira vez o aspecto anatomopatológico da mácula de um paciente portador da SSL. Em seu relato demonstrou-se a preservação da arquitetura celular foveal e descreveu-se a presença de grânulos de lipofuscina intrarretinianos, possivelmente responsáveis pelos pontos esbranquiçados observados oftalmoscopicamente. Recentemente dois estudos analisaram o aspecto foveal de pacientes com SSL pelo tomógrafo de coerência óptica (OCT) (6)(7) . Nos dois estudos encontraram-se alterações pelo OCT tendo sido demonstrada alterações como a presença de pontos hiper-reflexivos ao redor da fóvea, atrofia foveal generalizada e presença de cistos no centro da fóvea.