Introduction: Vitamin D is a hormone responsible in the regulation of immune response. This study was designed to assess the relationship of vitamin D deficiency on the development of infections in patients with primary immunodeficiency (PID). Materials and Methods:A total of 39 patients (M/F: 23/16) and 39 age-and sex-matched healthy controls (M/F: 23/16) were enrolled in the study. We measured the frequency of infections and serum vitamin D levels in winter and summer seasons. Results:The median age of the patient and control groups were 15.0 (Interquartile range: 7.5-26.0) years and 14.0 (9.0-25.0) years, respectively (p=0.810). Winter and summer vitamin D levels were similar both in patient and control groups (p=0.492 for winter, p=0.503 for summer). Number of the patients with low serum vitamin D levels and with infections were higher in winter than in summer. Autoimmune and inflammatory diseases (AID) were predominantly observed in patients with low winter vitamin D levels and in common variable immunodeficiency (CVID) group. Patients with CVID had lower serum vitamin D levels both in summer (p=0.048) and in winter (p=0.008). Conclusions:In this study, we showed the seasonal variation of serum vitamin D in patients with PID. There was also increased frequency of CVID and AID in those patients with low vitamin D levels. In addition, vitamin D might be given in winter to the patients with PID to take infections and autoimmune disorders under control. ÖzGiriş: D vitamini, bağışıklık cevaplarının düzenlenmesinden sorumlu bir hormondur. Bu çalışma, D vitamini eksikliğinin primer immün yetersizliği olan hastalarda (PİY) enfeksiyon gelişimi ile ilişkisini değerlendirmek için tasarlanmıştır.Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya toplam 39 hasta (E / K: 23/16) ve 39 yaş ve cinsiyet uyumlu sağlıklı kontrol grubu (E / K: 23/16) alındı. Kış ve yaz aylarında enfeksiyon sıklığı ve serum D vitamini düzeyleri saptandı.Bulgular: Hasta ve kontrol grubunun ortanca yaşı 15.0 (çeyrekler arası aralık: 7.5-26.0) ve 14.0 (9.0-25.0) idi (p = 0.810). Kış ve yaz D vitaminleri hem hasta hem de kontrol grubunda benzerdi (p=0.492 kış için, p0.503 yaz için). Serum D vitamini düzeyi düşük ve enfeksiyonu olan hastaların sayısı kışın yaz aylarında olduğundan daha fazla idi. Otoimmün ve enflamatuvar hastalıklar (OIH) ağırlıklı olarak, düşük kış D vitamini düzeyi olan hastalarda ve yaygın değişken immün yetersizlikli hastalık (YDİY) grubunda gözlemlendi. YDİY tanılı hastaların hem yaz (p=0.048) hem de kış (p=0.008) D vitamini düzeyleri düşüktü.Sonuç: Bu çalışmada PİY tanılı hastalarda serum D vitamini düzeylerinin mevsimsel değişimi gösterilmiştir. Düşük D vitamini düzeyleri olan hastalarda ayrıca YDİY ve OİH sıklığı artmıştır. Ek olarak, D vitamini, enfeksiyonları ve otoimmün hastalıkları kontrol altına almak için PID'li hastalara kışın verilebilir.Anahtar Kelimeler: Otoimmün hastalıklar, enfeksiyon, primer immün yetersizlik, D vitamini eksikliği