RésuméIntroduction : Les tumeurs rétropéritonéales forment un groupe hétérogène de tumeurs rares (< 1 % de toutes les tumeurs), dont 80 % sont malignes. Leur identification et la connaissance de leur pronostic sont les conditions essentielles à leur prise en charge thérapeutique. Le diagnostic positif était fait par TDM abdomino-pelvienne. Le traitement était surtout chirurgical, visant l'exérèse complète de la masse tumorale, avec ou sans thérapie adjuvante (radiothérapie, chimiothérapie) selon l'analyse histologique. Les tumeurs mésoder-miques sont les plus fréquentes (63,6 % ; n = 5) : deux liposarcomes (18 %), deux lymphomes malins (18 %), un hémangiopéricytome (9 %), un léiomyosarcome (9 %), et un cas de rhabdomyosarcome (9 %). Le taux de tumeurs ectodermiques était de 27,4 % (n = 3) ; il s'agit de deux cas de schwannome (18 %) et un cas de ganglioneuroblastome (9 %). Aucune tumeur vestigiale, contre un cas de tumeur pseudo-inflammatoire (9 %). Une évolution favorable a été obervée chez près de la moitié des patients (40 %); on a noté quatre cas de récidive, trois cas de patients perdus de vue, et un décès. Conclusion : Dans notre série, les tumeurs mésodermiques malignes restent les plus fréquentes, sans prédominance d'âge et de sexe. Les tumeurs rétropéritonéales gardent un pronostic sombre, étant donné que nos patients sont vus à un stade tardif, et aussi du fait du potentiel malin et récidivant de ces tumeurs.

Bladder schwannomas are exceedingly rare, benign or malignant, nerve sheath tumors that are most often discovered in patients with a known diagnosis of Neurofibromatosis type 1 (NF1). A few sporadic case reports of bladder schwannoma have been published in urologic, obstetric/gynecologic, and pathologic journals. We report a case of an isolated schwannoma of the urinary bladder. To our knowledge, this represents only the sixth case of benign schwannoma of the urinary bladder in a patient without von Recklinghausen disease.

Le léiomyosarcome de la vessie est une tumeur rare hautement maligne. Il survient aussi bien chez l'enfant que chez l'adulte avec une incidence maximale au-delà de 60 ans. Il semble atteindre préférentiellement le sexe masculin avec un sexe ratio 3/1. Sa présentation clinique est non spécifique et dominée par l'hématurie. La résection endoscopique de la vessie avec un examen anathomopathologique permet de poser le diagnostic. Le traitement du léiomyosarcome de la vessie reste sujet à de nombreuses controverses du fait de la rareté des cas rapportés dans la littérature. Cependant le traitement de choix semble être une cystectomie totale précédée d'une chimiothérapie néo-adjuvante lorsque l'état général du patient le permet. Nous rapportons une série de 3 cas de léiomyosarcome vésical qui ont été traités tous par une cystectomie totale avec des suites opératoires simple.

Le sarcome à cellules claires du rein (SCCR) se voit très rarement chez les jeunes. Il est caractérisé par une évolution agressive marquée par un taux élevé de récidive et de mortalité. Nous rapportons le cas d’un SCCR chez un patient de 17 ans et nous discutons de son apport et de son intérêt médical en vue d’une bonne prise encharge thérapeutique. L’agressivité du SCCR et la prolifération de métastases surtout osseuses impliquent qu’il ne faut pas méconnaître ce diagnostic afin de mettre en place un traitement adapté.

Introduction : Le carcinome urothélial plasmocytoide est une variante histologique rare du carcinome urothélial . Seul une centaine de cas ont été décrits dans la littérature. Dans cette étude nous rapportons deux nouvelles observations . En combinant nos résultats à ceux des différentes séries décrites dans la littérature , nous essayons de définir les caractéristiques cliniques et pathologiques ainsi que l’approche thérapeutique dans cette pathologie. Observations :2 nouveaux cas de carcinome urothélial plasmocytoide ont été diagnostiqués et pris en charge dans notre structure . les 2 patients étaient de sexe masculin et l’âge moyen était de 76 ans . L’hématurie était le principal  symptôme . Les 2 patients ont eu une résection trans-urétrale de la vessie . Le stade tumoral au moment du diagnostic était avancé dans les 2 cas (respectivement T3N0M0 et T3N1M0) .Les 2 patients ont été traité par une cystoprostatectomie . L’analyse histologique de la pièce opératoire complétée par une étude immunohistochimique confirmait le diagnostic de  carcinome urothélial plasmocytoide.  Le premier patient est décédé après 1 mois d’une embolie pulmonaire. Le deuxième est décédé après 2 mois après avoir reçu 2 cures de chimiothérapie adjuvante. Les données recueillies à travers les différentes séries décrites dans la littérature vont dans le même sens de nos données avec un stade avancé au moment du diagnostic et un pronostic sombre. Conclusion : Le carcinome urothélial plasmocytoide est une variante histologique rare et agressive. Le diagnostic se fait souvent à un stade avancé et le pronostic est sombre. Le traitement est le plus souvent basé sur une cystectomie suivie d’une chimiothérapie adjuvante à base de cis platine. L’intérêt d’une chimiothérapie néo-adjuvante n’a pas encore été établi.