ResumoA Síndrome de Goldenhar é uma condição rara, geralmente de ocorrência esporádica, caracterizada por microssomia hemifacial, dermóide epibulbar, más formações do pavilhão auditivo e anomalias vertebrais. Existem também relatos de associações da síndrome com outras condições sistêmicas. Os autores relatam um caso de Síndrome de Goldenhar em paciente do sexo feminino, 28 anos, sem antecedentes familiares, que apresentava microssomia hemifacial, o que comprometia os músculos da mastigação, a expressão facial e os ossos da face (mandíbula, maxila e zigomático) do lado esquerdo, presença de broto auricular, história médica de dermóide epibulbar e fissura lateral de face, ipsilateralmente. Na avaliação sistêmica, foram encontrados ectopia do rim esquerdo e discreto espessamento dos folhetos mitrais, com refluxo mitral de grau leve.Palavras-chave: Síndrome de Goldenhar; displasia óculo-aurículo-vertebral; defeitos congênitos.