Aas der inneren Ab~eilung des s~Kd~. Krankenhauses St. Rochus zu Mainz. ber familiare atrophische Myotonie. Von lIans Curschmann. (Mit 2 Abbildungen.) Es ist das Verdienst Hans Steiner~s, des so {riih verstorbenea 9 ausgezeichneten Leipziger Neurologen, die a~rophische Myo~onie als selbst/~ndigen, ~ypisch gear~eten und verlaufenden Sym-io~omenkomplex erkann~ zu haben. Es is~ bier /~hnlich gegangen, wie mi~ der progressiven Dysgr0phia musculorum Erbs; aueh bier har viele und ausgezeichnete Forscher gesehen und beschrieben, abet ersg Erbs sich~ender Hand blieb es vorbehal~en, aus dem Chaos der Muske]a~roiohien und-hyper-~rophien und anderer heterogener Mo~ilit/i~ss~Srungen den uns jeez~ so absolu~ klaren 'Symp~omenkomplex der Dystrophic herauszusch/ilen; ohne iibrigens-wie ich vorgreifend und wieder in ausdriicklieher Analogisierung mi~ der atrophischen Myo~onie bemerken mSch~e-auf die Ein~eilung in gewisse Spezialformen und selbs~ kleinere Gruppen zu verzichten. J. Hoffmannt), n~chs~ l~ogu~s e~ Sirol der ers~e, der diese Form beschrieb, spraeh sick 1900 dahin aus, dass yon einer besonderen Gese~zmgssigkeit in der Lokalisation der A~rophien nich~ die Re de sei. Fr. S eh uit z e 2) und sein Schiller B e r g 3) ~eilten diesen Stand-punk~. Auch ich 4) war noch 1905 dieser Ansieh~ und schrieb dareals: ,,Ein einhei~licher Typus der A~rophien bei Myo~onie 1/~ss~ sick bis je~z~ nieh~ aufs~ellen; bald en~sprieh~ die Lokalisa~ion mehr dem der jnvenilen Dystrophic, bald mehr der spinalen Muskela~rophie" usw. l~ur die auffallende Kons~anz der Beteiligung der Gesich~smuskula~ur ~md der Kaumuskeln koneedierte ieh als e~was Typisches. Film-1) J. ttoffmann, Deutsche Zeitseh~. f. I%rvenheilkde. 1900. Bd. lB. 2) Schieffordeelrer uud Schaltze~ ebenda. 1903. Bd. 25. 3) Berg, Inaug.-Diss. Bonn ]904. 4) Hans Cursehmaun, Berl. klin. Wochenschr. 1905. l~r. 37. D e~tscho Zeitschrift f. Nervenheilkunde. Bd. 45. 19 162 CcRsc~ss ro hr 1) seh]iesst sich in seiner wertvollen Arbeit durehaus tto{{manns und meinem S~andpunkt an und meint, dass fast ,,jeder der bisher besehriebenen F~lle ein anderes Bild darbiete". It. Opp enheim erwihnt (1908) in seinem Lehrbueh nur die Ansicht yon H o ffm a n n und R o s s olimo, dass die Atrophie aus der Myotonie hervorgehe, ohne selbst zu der Frage S~ellung zu nehmen. Es bedeutete durum einea starken F0r~schritt, dass H. Steinert 2) 1909 auf Grund einer umfassenden Verarbeitung und Sichtung der Kasuistik und 7 e~gener Fille zu dem Sehluss kam, dass das Symptomenbild der atrophischen Myotonie in der grossen Mehrzahl der Fglle ein einheitliehes und typisches ist. Er siehtet zun~chst die Fille und kommt mit I~eeht zu dem Resulta~, dass in der grossen Zahl der Fille ~on ,,Thomsen mit Muskelschwnnd" nut 26 wirklieh als atrophische Myotonie (oder myotonisehe Dystrophic, wie Steinert sagt) anzuspreehen sind: es sind dies zwei Fille yon Hoffmann, 2 yon Fuehs, 3 yon Pelizius, 2 yon Fiirnrohr, je I Fall yon SchSnborn,
