Antecedentes: Las farmacodermias graves se asocian con alta morbilidad y mortalidad. La insuficiencia renal crónica relacionada con diálisis es uno de los principales factores asociados con mortalidad.  Reporte de caso: Paciente pediátrico masculino de 2 años, con antecedente de insuficiencia renal crónica (en tratamiento con diálisis peritoneal) y síndrome de Lennox-Gastaut, que ingresó al hospital por peritonitis aguda y evolucion a síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica, debido a la administración de fenitoína. Recibió tratamiento con inmunoglobulina y corticosteroide sistémico sin mejoría; se agregó choque séptico y posteriormente falleció. Conclusiones: La escala ABCD-10 versus SCORTEN es más efectiva para predecir la mortalidad por antecedente de diálisis. En niños con farmacodermias graves no existen escalas predictoras de mortalidad validadas. Las futuras iniciativas deben buscar factores de riesgo de mortalidad en niños con farmacodermias graves para la creación de una escala predictora de mortalidad. Palabras clave: Síndrome Stevens-Johnson; necrólisis epidérmica tóxica; diálisis; mortalidad; escala ABCD-10; niños.

Introducción: La vacuna Pfizer-BioNTech® BNT162b2 proporciona efectividad del 95% a partir de la segunda dosis. La tasa de anafilaxia reportada de vacunas para COVID-19 es de 4.7 casos por millón de dosis administradas. Reporte de caso: Paciente femenina de 30 años, profesional de la salud, con antecedentes de rinitis alérgica, asma, reacción a productos cosméticos en los párpados y al pegamento de la cinta adhesiva (eritema, edema y prurito local). Posterior a la aplicación de la primera dosis de la vacuna Pfizer-BioNTechÒ tuvo un evento de anafilaxia grado III. Se estratificó, fenotipificó y efectuaron pruebas cutáneas con PEG-3350, que resultaron positivas. Se sugirió no aplicar la aplicar vacuna de refuerzo que contuviera polietilenglicol y se ofrecieron alternativas de tratamiento. Conclusión: Es importante efectuar la adecuada estratificación de riesgo antes de aplicar las vacunas para COVID-19 basadas en ARNm por primera vez. En caso de anafilaxia es necesario fenotipificar y ampliar el estudio con pruebas cutáneas con PEG, además de otorgar alternativas de vacunación.

Introducción: El síndrome de hiper-IgM es un error innato de la inmunidad, caracterizado por un defecto en el cambio de isotipo de inmunoglobulina, con valores disminuidos de IgG, IgA e IgE, y concentraciones normales o elevadas de IgM. Predispone a procesos infecciosos en el sistema respiratorio y aparato gastrointestinal, además de enfermedades autoinmunes y neoplasias. Reporte de caso: Paciente pediátrico de género masculino, de 5 años y 7 meses de edad, con antecedente de dos cuadros de neumonía (uno de estos grave) y diarrea crónica desde los 2 años. Neutropenia moderada persistente, disminución de la concentración de IgG y elevación de IgM. La citometría de flujo confirmó la ausencia de CD40L. Durante la evolución clínica tuvo afectación hepática temprana. Conclusión: El síndrome de hiper-IgM predispone a daño hepático, por lo que se requiere la evaluación completa y el diagnóstico oportuno. El tratamiento antiinfeccioso activo y el control de la respuesta inflamatoria son factores decisivos para establecer el tratamiento del daño hepático.