El siringicistoadenoma papilífero (SP) es un tumor anexial benigno inusual, de etiología desconocida. Por lo general, se presenta desde el nacimiento, o en la primera infancia como una lesión aislada, frecuentemente asociada a un nevo sebáceo de Jadassohn. Se presenta una serie de 11 casos con diagnóstico histológico de siringocistoadenoma papilífero provenientes del Hospital Clínico de la Universidad de Chile, con el objetivo de describir y analizar sus características demográficas, clínicas e histopatológicas. Se revisó de forma retrospectiva los informes histopatológicos del Departamento de Anatomía Patológica entre los años 2005 y 2016. La muestra está compuesta por 9 mujeres y 2 hombres. En 5 pacientes, se desarrolló un SP a partir de un nevo sebáceo y en 6 surgió de novo. El total de la muestra desarrolló el SP durante, o posterior a la pubertad. Tanto los pacientes con SP solitario, como aquellos asociados a un nevo sebáceo, presentaron clínica similar con una placa o pápula verrucosa aislada. Los principales diagnósticos diferenciales fueron el nevo sebáceo, nevo verrucoso y verruga.Este estudio constituye la primera serie de casos de SP en un hospital en Santiago de Chile. La forma clínica más frecuente fue como placa verrucosa solitaria asintomática, con casos aislados como pápula verrucosa y sólo un caso con aspecto de cuerno cutáneo. Se destaca el rol de la extirpación quirúrgica completa, tanto para establecer el diagnóstico, como para ofrecer un tratamiento definitivo, disminuyendo el riesgo de degeneración maligna a siringocistoadenocarcinoma papilífero.
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