Le lipome du corps calleux est une malformation congénitale très rare, qui peut être associée à des degrés divers de dysgénésie du corps calleux. Son extension dans le ventricule latéral est encore plus rare. Il est souvent asymptomatique, mais peut se présenter par une épilepsie, hémiplégie, démence ou de simples céphalées. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique permettent facilement le diagnostic. Nous rapportons le cas d'une jeune fille de 14 ans, souffrant de simples céphalées, chez qui on découvre un lipome du corps calleux avec extension au ventricule latéral.