A Doença de Gaucher (DG) é uma doença de depósito lisossômico com origem genética de herança autossômica recessiva. São descritos três principais tipos de DG: Tipo I ou não neuropática, Tipo II ou neuropática aguda e Tipo III ou neuropática subaguda ou forma juvenil neuropática. O objetivo deste trabalho é descrever as características clínicas da DG e a realização do tratamento odontológico em um paciente hospitalizado com esta patologia. Paciente LFS, de 3 anos, gênero masculino internado no Pronto Socorro da Criança (PSC) Zona Sul, com diagnóstico de DG Tipo II. No exame físico foi observado hepatoesplenomegalia, traqueostomia, retardo no crescimento e atraso mental. No exame intraoral verificou-se higiene bucal deficiente com cáries nos elementos 51, 52, 61, 62, 74, 75, 84 e 85. Como o paciente encontrava-se internado e os focos infecciosos odontológicos poderiam estar influenciando na saúde geral do paciente os procedimentos foram realizados sob anestesia geral no centro cirúrgico. Os elementos 52, 51, 61, 62 e 84 foram extraídos e os outros elementos foram restaurados pela técnica do ART. Cabe ao cirurgião-dentista integrar-se a equipe multidisciplinar hospitalar envolvida no tratamento destes, conhecer a patologia e proporcionar além de saúde bucal a melhoria da saúde geral do paciente hospitalizado com DG.Descritores: Doença de Gaucher; Pessoas com Deficiência; Unidade Hospitalar de Odontologia.