La circulación coronaria dependiente del Ventrículo Derecho (RVDCC) se define por la presencia de dos o más arterias coronarias epicárdicas con atresia o estenosis severa, por lo que el flujo hacia el miocardio depende del llenado retrógrado de las comunicaciones con el ventrículo derecho. Se presenta el caso de paciente con diagnóstico por ecocardiografía fetal de conexión ventrículo arterial concordante, modo imperforado de tipo atresia pulmonar con septum íntegro, hipoplasia tricuspídea (Z score -7.95), con evidencia de dos sinusoides intramiocárdicos ubicados en la pared libre y septum interventricular en tercio medio. Durante el protocolo de estudio posterior al nacimiento, se realizó ecocardiograma transtorácico corroborando los hallazgos del ecocardiograma fetal, presentando 3 sinusoides intramiocárdicos con presencia de patrón de flujo espectral Doppler tipo 3 en arteria coronaria descendente anterior. Por lo anterior, el paciente fue sometido a cateterismo cardiaco diagnóstico donde se corroboró flujo coronario dependiente del ventrículo derecho, considerándose no candidato para corrección biventricular.

La anomalía de Ebstein en combinación a la no compactación del ventrículo izquierdo es diagnosticada como un hallazgo y de muy baja incidencia en estudios de abordaje diagnóstico. La evaluación y seguimiento del deterioro clínico permite profundizar con estudios de imagen cardiaca, como la resonancia magnética que es el Gold Standard para la función ventricular y en el caso presentado permitió la caracterización de la morfología y la función cardiaca debido a la reciente aparición de insuficiencia cardiaca con aparente fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) conservada.

Síganos en Twitter: @actaMHA INTRODUCCIÓNLos defectos cardiacos son las malformaciones más frecuentes al nacimiento, se estima a nivel mundial una incidencia de 10-12 niños por cada 1,000 nacidos vivos. 1 Esto implica que, si en nuestro país hay un poco más de 2 millones de Reparación de cardiopatía congénita crítica en el prematuroRepair of critical congenital heart disease in prematurity

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