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El liquen escleroso vulvar es una dermatosis benigna, crónica y progresiva, caracterizada por inflamación marcada, adelgazamiento epitelial y cambios dérmicos distintivos. La ocurrencia de esta patología es en gran medida desconocida, presentando dos picos de incidencia: en niñas prepúberes y en señoras perimenopáusicas o postmenopáusicas. La evidencia reciente sugiere que el tratamiento temprano de esa afección esclerótica, con un buen cumplimiento del uso de regímenes de corticosteroides, evita las cicatrices y reduce el riesgo asociado de carcinoma de células escamosas. En este artículo se analizan las distintas pautas terapéuticas disponibles en la actualidad; aunque la medicación de elección continúa siendo el propionato de clobetasol, se exponen otras alternativas bastante prometedoras, basadas en corticoides potentes e inhibidores de la calcineurina. El seguimiento debe individualizarse y mantenerse de manera indefinida.