Introdução: O carcinoma anaplásico da tireoide e um tumor raro e agressivo, que afeta principalmente mulheres com idade acima de 60 anos, sendo menos comum em pessoas mais jovens. Acredita-se que esse tumor surja em razão da perda de diferenciação em carcinomas bem diferenciados de tireoide. Uma baixa ingestão de iodo também foi sugerida. Apesar das tentativas de intervenção multimodal, o prognostico e ruim. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, 41 anos, submetida a tireoidectomia total, por causa do rápido crescimento de massa tireoidiana, associada a suspeita radiológica de malignidade. A avaliação macroscópica mostrou que o tumor apresentava formato lobulado, áreas necróticas e hemorrágicas e margens mal definidas. Os achados microscópicos confirmaram um carcinoma anaplásico de tireoide, caracterizado pela proliferação de células multinucleadas fusiformes e osteoclásticas, associadas a um carcinoma papilar de tireoide bem diferenciado. Conclusão: Apesar de sua raridade, o carcinoma anaplásico deve ser considerado uma possibilidade na avaliação de uma neoplasia tireoidiana, e o diagnostico diferencial deve ser levado em conta com cautela, pois pode ser confundido com outros tumores, como linfomas e sarcomas. Além disso, e importante ressaltar a necessidade de considera-la mesmo quando o paciente nao pertence ao grupo epidemiológico usual.
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