RESUMOObjetivo: Relatar o perfil de pacientes com doença de Coats encaminhados para afastar o diagnóstico de retinoblastoma. Métodos: Realizado estudo retrospectivo, com base na revisão de prontuários e exames de imagem, de dez pacientes consecutivos. Foram avaliados os dados referentes à idade, sexo, queixa principal, estágio da doença à apresentação, tratamento e evolução. Resultados: A média de idade à apresentação foi de 43,9 meses. Oito pacientes eram do sexo masculino. Leucocoria ou estrabismo foram as principais queixas, presentes em nove casos. Oito pacientes tinham doença em estágio 3B, um estágio 3A e um estágio 2B. Dos oito casos com descolamento total de retina (3B) em sete foi optado apenas pela observação e um submetido a retinopexia sem sucesso. O caso com descolamento parcial (3A) foi tratado por crioterapia e depois feita fotocoagulação por laser diodo, evoluindo com reaplicação da retina e obliteração das teleangiectasias. O caso sem descolamento associado (2B) foi tratado por fotocoagulação por laser de argônio, com boa obliteração dos vasos anormais. A acuidade visual final foi de percepção luminosa em 3 e ausência de percepção luminosa em 5 dos 8 casos com doença 3B, os casos com doença 3A e 2B mantiveram visão de movimentos de mão. Nenhum dos casos evoluiu para glaucoma neovascular no segmento médio de 26,7 meses. Conclusão: A maioria dos pacientes com doença de Coats encaminhados para afastar a suspeita de retinoblastoma apresenta doença avançada ao diagnóstico. Nestes casos, devido ao péssimo prognóstico visual e alta complexidade do tratamento cirúrgico, pode-se optar apenas pela observação.

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