RESUMOIntrodução: Neste trabalho iremos abordar um caso clínico de GIST ILEAL. Será possível compreender que trata-se de uma neoplasia rara, de diagnóstico clínico, com auxílio de exames de imagem e confirmação por biópsia. A imuno-histoquimica para CD-117 confirma o diagnóstico. Apresentação do caso: xxxxx Discussão: O tumor estromal gastrointestinal (GIST) apresentou, previamente, outras denominações que foram sendo modificadas ao longo das descobertas a respeito desse grupo neoplásico. Conclusão: O tratamento de escolha consiste em ressecção cirúrgica com margens livres, mesmo que necessária a retirada de órgãos adjacentes envolvidos. Não se realiza ressecção linfonodal rotineira, já que as metástases ganglionares são raras.