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Zusammenfassung 5 Anamnese und klinischer Befund: Ein 57-jähriger Mann stellte sich zur Abklärung hämorrhagischer Papeln palmar sowie nekrotisierender Knötchen an beiden Ellenbogen und an den Oberschenkeln vor. Zudem bestanden rezidivierende Arthralgien. Untersuchungen: Eine Hautbiopsie ergab das Bild einer kutanen nekrotisierenden Vaskulitis. Auffällig waren erhöhte Werte für antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (c-ANCA) sowie Proteinase-3-Antikörper (PR3), eine mäßige Leukozytose und eine milde Proteinurie. Diagnose, Therapie und Verlauf: Eine frühe systemische Wegener-Granulomatose wurde anhand des PR3-Befundes sowie der kutanen His-tologien mit histiozytären Granulomen und einer nekrotisierenden Vaskulitis diagnostiziert. Unter einer ausschleichenden Prednisolontherapie und anschließender Remissionserhaltung mit Methotrexat (MTX) gingen die Hautveränderungen und Arthralgien vollständig zurück. Drei Monate später entwickelte sich eine zunehmende MTX-Toxizität, die auf eine Glomerulonephritis zurückgeführt wurde. Folgerung: Bei einer kutanen nekrotisierenden Vaskulitis unklarer Genese sollte auch an eine Wegener-Granulomatose gedacht werden. Eine Hautmanifestation kommt als Erstsymptom in Betracht. Bei mildem Verlauf ohne Nierenbeteiligung kann eine MTX-Therapie erwogen werden. Einleitung 5 Konsequenz für Klinik und Praxis 3In seltenen Fällen kommen Erstmanifestationen der Wegener-Granulomatose an der Haut vor.3Das Erscheinungsbild kann u.a. mit Papeln, Pusteln, Petechien, Ulzera, subkutanen Knoten und Bullae sehr variabel beginnen.3Hochspezifisch ist die Erhöhung von c-ANCA gegen PR3-Antigen.3Bei Hinweisen auf eine Nierenbeteiligung sollte die im Vergleich zu Cyclophosphamid nebenwirkungsärmere MTX-Therapie kritisch betrachtet werden.

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After stem-cell transplantation, early diagnosis of GvHD is especially important due to possible irreversible sclerodermatous changes and other organ manifestations. Also for this reason, strict clinical follow-up is especially important with respect to compliance and efficacy of the immunosuppression.