ResumoObjetivo: Apresentar as manifestações clínicas, os procedimentos diagnósticos e o tratamento de pacientes com artéria subclávia anômala.Casuística: Foram estudados 15 pacientes com artéria subclá-via anômala, acompanhados no Departamento de Pediatria do Hospital de Clínicas, UFPR.Resultados: A idade ao diagnóstico variou desde recém nascido até oito anos; 10/15 eram do sexo feminino. Nove apresentavam manifestações respiratórias (tosse, pneumonia, sibilos, roncos, estridor) e onze, sintomas digestivos (engasgos e vômitos). Seis pacientes apresentavam sintomas digestivos e respiratórios simultaneamente. O diagnóstico de vaso anômalo foi sugestivo ao esofagograma em 14/15; confirmado em dez por aortografia ou por tomografia helicoidal com reconstrução vascular. Quatorze pacientes tinham artéria subclávia anômala direita e um à esquerda. As associações mais freqüentes foram refluxo gastro-esofágico (6/15), anomalias do septo cardíaco (4/15) e síndrome de Down (3/15). Oito pacientes foram tratados cirurgicamente, dois dos quais apresentaram quilotórax no pós-operatório imediato.Conclusões: A artéria subclávia anômala, embora geralmente assintomática, deve ser investigada pela sua freqüência em pacientes com sintomas respiratórios e manifestações digestivas, principalmente tosse e engasgos em crianças abaixo de um ano. O principal exame diagnóstico é o esofagograma, e o tratamento da artéria subclávia anômala quando sintomática é sempre cirúrgico.J. pediatr. (Rio J.). 1999; 75(5): 377-380: artéria subclávia, crianças, sinais e sintomas digestivos e respiratórios.