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ZUSAMMENFASSUNGDas Gilles-de-la-Tourette-Syndrom (GTS) zählt zu den häufigeren primären Tic-Störungen im klinischen Alltag. Die Diagnose basiert auf der Kombination motorischer und vokaler Tics mit Beginn im Kindes- oder Jugendalter und ist in den meisten Fällen mit hoher Sicherheit möglich. Selten sind Tics die einzigen Symptome bei GTS-Patienten. Bei der Mehrzahl bestehen weitere neuropsychiatrische Komorbiditäten wie ADHS, Zwangs- und affektive Störungen. Störungen aus dem Autismus-Spektrum sind ebenfalls häufig mit Tics assoziiert. Anzahl und Ausmaß der Komorbiditäten können hierbei mit der Intensität und Frequenz der Tics korrelieren und beeinflussen maßgeblich die Lebensqualität. Die Differenzialdiagnose von Tics umfasst zum einen weitere hyperkinetische Bewegungsstörungen wie Myoklonus und Chorea, zum anderen das Spektrum funktioneller Tic-ähnlicher Bewegungen. In dem vorliegenden Artikel beschreiben wir das klinische Spektrum des GTS mit typischen Komorbiditäten und klinische Anhaltspunkte in der Differenzialdiagnose von Tics.