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Patients with liver cirrhosis show typical changes in plasma and brain amino acid levels. If symptoms of hepatic encephalopathy (HE) have not yet developed, the concentrations of phenylalanine and tyrosine are already enhanced. With increasing HE there is a rise in the levels of methionine and free tryptophan, valine, leucine and isoleucine are generally diminished. In order to conduct safe parenteral nutrition and coma therapy in hepatic failure corrective amino acid solutions have been proposed. In 103 cirrhotic patients, the effects of 4 amino acid mixtures, glucose, and a diet containing 40 g of protein were investigated. Amino acids given intravenously in a dose of 50 g/day. There were no differences between the groups in carbohydrate load (147 k J/kg BW), and with the adapted solutions (A, B, and C) enhanced plasma levels of methionine returned to normal in most instances. Physiological methionine and free tryptophan concentrations generally remained in the normal range. No constant alterations were observed in phenylalanine and tyrosine levels. The initially subnormal values for valine, leucine, and isoleucine could be elevated into the lower normal range. Solution D, composed for requirements of patients with intact liver function, caused excessively high values of methionine and free tryptophan, whereas the levels of phenylalanine and tyrosine were not increased, nor could correction of the levels of the branched chain amino acids be achieved by the solution. Glucose reduced methionine and aromatic amino acids in plasma but diminished valine and leucine as well. Nitrogen balances, calculated from the renal nitrogen excretion improved during the treatment with 2 of the solutions (A and B), but positive balances with the third solution (C) could be achieved only when 10 to 15 g protein was added to the diet. The amino acid solutions adapted to the metabolism in hepatic failure to a normalisation of pathological amino acid levels, to an acceleration of the EEG, and with one solution (A) to a positive nitrogen balance.

Nutritive Aminosaurengemische können bei Leberkrankheiten die Konzentrationen von Plasma- und Hirnaminosäuren bis zu extremen Werten verändern oder weitgehend normalisieren. Erhöhte Plasmaspiegel des Methionins und zyklischer Aminosäuren sowie erniedrigte Spiegel von Valin, Leuzin und Isoleuzin fördern die hepatische Enzephalopathie (HE). Um eine parenterale Ernährung ohne Risiken zu ermöglichen, sind Aminosäuren-Korrekturlösungen vorgesehlagen worden. 73 Zirrhosekranke ohne und mit HE erhielten 8 bis 14 Tage lang jeweils eine von drei Aminosäurenlösungen (n = 66) oder nur Glukose (n = 7). Im Hinblick auf den Stoffwechsel bei Leberzirrhose hatten die Lösungen A und B nur einen geringen Gehalt an Methionin, Phenylalanin und Tryptophan; sie waren dagegen mit Valin, Leuzin und Isoleuzin stark angereichert. Das Vergleichsmuster C entsprach dem Bedarf lebergesunder Patienten. Die Dosis der infundierten Aminosäuren betrug immer 50 g/Tag. Bezüglich der Kohlenhydratversorgung (zirka 35 kcal/kg/Tag) bestanden zwischen den Kollektiven keine quantitativen Unterschiede. Wir behandelten 31 Kranke ausschlieβlich intravenös; in den übrigen Fallen kam eine Diät mit 10–15 g Eiweiβ hinzu. Neomyzin oder Laktulose wurden wie üblich gegeben. Die Beurteilung der Plasmaaminogramme orientierte sich an den Daten von 100 gesunden Probanden. Bei den Zirrhosepatienten erfolgten die Blutabnahmen vor und etwa 16 Stunden nach den Infusionen. Unter den Lösungen A und B waren gesteigerte Methioninspiegel meistens schnell reversibel; normale Ausgangskonzentrationen des Methionins sowie des freien Tryptophans wurden im wesentlichen beibehalten. Der Phenylalanin- und Tyrosingehalt des Plasmas änderte sich nicht regelhaft. Die anfangs erniedrigten Werte von Valin, Leuzin und Isoleuzin erreichten zumindest die untere Normgrenze. Auf die angepaβte Therapie reagierten auch fast alle restlichen Aminosäuren günstig. Nach Zufuhr der Lösung C entstand ein Exzeβ an Methionin und freiem Tryptophan, wobei Phenylalanin und Tyrosin nicht vermehrt waren; eine Korrektur der Spiegel verzweigter Aminosäuren blieb aus. Glukose allein verminderte im Plasma das Methionin und aromatische Aminosäuren, gleichzeitig aber Valin und Leuzin. Negative Stickstoff-Teilbilanzen (24-Stunden-Harn) besserten sich bei Infusion der Lösungen A und B im Laufe der ersten Woche; in der zweiten Woche resultierte dann ein positiver Durchschnitt (Lösung A). Die Verordnung der Zusatzdiät hatte schon während der ersten Woche einen Bilanzausgleich zur Folge. Bei frisch operierten Patienten (portokavale oder splenorenale Anastomose) wurden die Bilanzen bis zum 14. Tag zufriedenstellend beeinfluβt, wenngleich nicht normalisiert (Lösung B). Als Parameter der HE dienten klinische Kriterien, Intervallhistogramme und Power-Spektren des EEG sowie die Daten aus zwei psychometrischen Tests. Die Infusionen nach den Mustern A und B standen positiven Verläufen nicht im Wege oder förderten sie offensichtlich. Dagegen erwies sich die Lösung C bereits bei mäβiger Funktionseinschränkung der Leber als schädlic...