Introducción: la hematuria aislada en niños es un hallazgo frecuente en la práctica clínica diaria del médico general y el pediatra, y un reto diagnóstico para averiguar su etiología y manejo. Objetivo: describir las pautas básicas para el diagnóstico y manejo de la hematuria aislada en menores de 18 años por el médico general y el pediatra. Materiales y métodos: se realizó una búsqueda bibliográfica sistemática en las bases de datos PubMed, ScienceDirect, LILACS y Embase, utilizando palabras claves del DeCS (español) y MeSH (inglés), mediante las combinaciones con la conjunción “AND” o la disyunción “OR”, de manuscritos tipo estudios observacionales, ensayos clínicos, guías de práctica clínica y revisiones sistemáticas, publicados entre 1995 y 2017, que describieran el diagnóstico y el manejo básico de la hematuria. La calidad de los artículos fue evaluada por medio de los instrumentos PRISMA, CONSORT y STROBE, según correspondiera. Resultados: se identificaron 402 publicaciones, de las cuales 34 cumplieron con los criterios y 28 fueron seleccionadas para realizar esta revisión. Conclusiones: la hematuria aislada se define por el hallazgo de cinco eritrocitos por campo de alto poder en orina fresca centrifugada o más de cinco eritrocitos por microlitro en orina fresca no centrifugada. El diagnóstico y tratamiento se realiza por pasos: a) historia clínica y b) confirmación por microscopía óptica de alta resolución. Diferenciar la hematuria benigna de las que requieren paraclínicos de extensión es primordial para confirmarla más tempranamente, evitar procedimientos invasivos, disminuir el gasto en salud y hacer un seguimiento predictivo.