Introdução: A síndrome ou doença de Moyamoya é um distúrbio cerebrovascular bastante rara que predispõe os indivíduos afetados a ataques isquêmicos transitórios ou permanentes devido à estenose progressiva da artéria carótida interna e seus ramos, o que causa respostas compensatórias, um grande número de vasos sanguíneos menores começa a crescer e proliferar. Método: revisão sistemática da literatura do tipo quantitativo utilizando as seguintes plataformas: PubMed, SciELO, Google Scholar, Revista Brasileira de Neurocirurgia e o Jornal Americano de Neurocirurgia. Resultados e Discursão: A angiografia cerebral diagnóstica baseado em cateter é o padrão-ouro para obter um diagnóstico. Um estudo observou a presença de expectativas genéticas e concluiu que o sexo feminino é o mais afetado nas famílias (DMMs). Estudos do genoma e do locus específicos foram realizados por Kamada et al. Sendo encontrado o (RNF213) como o primeiro gene de suscetibilidade para (DMM). Portanto, foi registrado o (p.R4859K) como o fundador da mutação missense em (RNF213), os pacientes geralmente desenvolvem sintomatologia de (AVC) devido à isquemia cerebral. A angiogênese de vasos colaterais dentro dos gânglios da base pode levar à discinesia. A ressonância magnética possibilitou a detecção rápida de (AVC) isquêmico agudo usando imagens ponderadas. Conclusão: A síndrome de Moyamoya é uma doença cerebrovascular oclusiva que tem o potencial de causar acidente vascular cerebral, epilepsia e disfunção neurológica em adultos e crianças, a mesma, é doença crônica e progressiva sem opções de tratamento médico ou endovascular resolutivos; contudo, a intervenção cirúrgica pode impedir uma progressão ascendente da doença.