Hintergrund : Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene genetische Erkrankung mit rezidivierenden Schwellungen der Schleimhäute und der Haut. Es wird durch Bradykinin vermittelt und kann praktisch jeden Teil des menschlichen Körpers betreffen, einschließlich des Gastrointestinaltrakts, der Extremitäten sowie des Kehlkopfs und des Rachens. Zur akuten und prophylaktischen Behandlung des HAE stehen sichere und wirksame Arzneimittel zur Verfügung. Aufgrund seiner unspezifischen Symptome und besonderen Manifestationen wird das HAE jedoch häufig verkannt und falsch behandelt. Insbesondere abdominelle Ödeme können einer Appendizitis oder Cholezystitis ähneln, weshalb sie häufig unnötig chirurgisch behandelt werden. Wir haben eine Fragebogen-Studie zur Quantifizierung dieses Problems durchgeführt. Patienten und Methoden: Es wurden Fragebögen für HAE-Patienten und Probanden ohne HAE entworfen. Das Verhältnis von Patienten zu Kontrollpersonen betrug 1: 2. Ergebnisse : Im Vergleich zur Gesamtbevölkerung wird bei HAE-Patienten eine signifikant höhere Zahl invasiver diagnostischer und therapeutischer Interventionen durchgeführt. Unsere Studie zeigt, dass bei HAE-Patienten die Wahrscheinlichkeit abdominalchirurgischer (wie gynäkologischer und urologischer) Eingriffe 2,5mal höher ist als bei Probanden ohne HAE (p = 0,007). Die Zahl der Operationen pro Patient korrelierte mit dem Zeitraum (Anzahl der Jahre) zwischen Einsetzen der Symptome und Diagnose stellung (Korrelationskoeffizient 0,511; Spearman). Außerdem wurden bei HAE-Patienten doppelt so viele Appendektomien durchgeführt (18,9 % vs. 37.7 %). Unsere Ergebnisse zeigen auch, dass Gastroskopien bei HAE-Patienten 2,3mal häufiger waren als bei Kontrollpersonen ohne HAE (p = 0,003). Schlussfolgerungen : Patienten mit seltenen Krankheiten wie dem HAE leiden nicht nur an den Auswirkungen der Krankheit selbst. Die Krankheiten werden aufgrund mangelnden Wissens über solche Störungen und unspezifischer Symptome häufig jahrelang verkannt. Dies führt nicht nur zu falscher und wirkungsloser Behandlung, sondern auch zu unnötiger invasiver Diagnostik und Therapie. Daher ist es wichtig, Kenntnisse zu und Aufmerksamkeit gegenüber seltenen Krankheiten wie HAE zu stärken, um Diagnostik und Behandlung zu verbessern, das Leiden der Patienten zu minimieren und ihre Lebensqualität zu steigern.

Angioedema of the upper airways requires a well-coordinated diagnostic and therapeutic approach. Steroids and antihistamines are very effective against mast-cell-mediated angioedema, but nearly useless against bradykinin-mediated angioedema. For angioedema induced by ACE inhibitors, no causally directed treatment has yet been approved.

Prophylaxis with Cinryze led to a significantly improved quality of life in our cohort of patients with high-frequency bradykinin-induced angioedema attacks that were not sufficiently treated with on-demand medication.

Objectives: There are three surgical treatment options for patients with peritonsillar abscess (PTA): needle aspiration, incision and drainage (ID), and abscess tonsillectomy (ATE). The updated German national guideline (2015) included changes in the treatment of PTA. The indication for tonsillectomy (TE) in patients became more stringent and preference was given to ID in certain cases.Study Design: Retrospective analysis.Methods: We performed a retrospective systematic analysis of patient data using the in-house electronic patient records and considered a 4-year period from 2014 to 2017. About 584 patients were identified. Our aim was to analyze the influence of the updated guideline on clinical practice.Results: 236 of 584 patients (40.4%) underwent ATE with contralateral TE. In 225 patients (38.5%), unilateral ATE was performed. Mean surgery time was significantly shortened when only unilateral ATE was performed. Concerning postoperative bleeding, we noted a tendency toward a lower incidence after ATE in comparison to ATE with contralateral TE. Less than 1% of patients who underwent ATE had to be revised surgically due to postoperative hemorrhage. After the revision of the guideline, unilateral ATE and ID were conducted more frequently.Conclusion: These results support that ATE in an inpatient setting is a considerably safe and effective primary therapeutic option. ID represents a favorable treatment option for patients with PTA and comorbidities, nevertheless, patient compliance is required and insufficient drainage or recurrence of PTA may occur. The revision of the guideline had a significant impact on the choice of interventions (P < .001), which is reflected by the increased number of unilateral ATE.

No abstract