Presentar el caso de un paciente con quiste de colédoco y su tratamiento, debido a su baja frecuencia y al riesgo elevado a desarrollar colangiocarcinoma. Presentación: mujer de 26 años con cuadro clínico de dolor abdominal en hipocondrio derecho y epigastrio, intolerancia a los colecistoquinéticos, además de ictericia conjuntival, acude a urgencias manejándose con analgésicos, se efectúa ultrasonido de hígado y vías biliares reportando vesícula normal, hígado normal, colédoco proximal de 7 mm, colédoco distal dilatado de 35 mm con microlitos en su interior. Se ingresa a piso y se solicitan exámenes de laboratorio, los cuales se reportaron normales. Se efectúa colangiopancreatografía retrógrada endoscópica reportando quiste de colédoco fusiforme tipo I, por lo que se programa para cirugía efectuándole resección del quiste más colecistectomía y hepaticoyeyunoanastomosis en Y de Roux con prolene del 3-0. Se encuentra quiste de colédoco de 6 x 4 cm que abarca desde el hepático común hasta páncreas. Evolucionó de manera satisfactoria, tolerando vía oral al cuarto día de operada, egresándose al séptimo día; es vista en la consulta con molestias propias de la cirugía, pero se encuentra anictérica y con herida quirúrgica bien cicatrizada, ultrasonido de control normal. Exámenes de laboratorio de control normales. Conclusiones: Es un padecimiento poco frecuente. Se encuentra un caso entre 100,000 a l50,000, de predominio en los países asiáticos; 20 a 30% se diagnostica en adultos. Tiene una incidencia elevada de desarrollar colangiocarcinoma, de ahí la importancia de la resección del quiste. El tipo I continúa siendo el más frecuente, reportándose así en la literatura mundial.