Objetivo: levantar o perfil clínico-epidemiológico de crianças e adolescentes com estomia atendidos em um serviço de referência. Método: estudo descritivo, transversal e quantitativo realizado em 13 prontuários de crianças e adolescentes estomizados atendidos em serviço de referência. Resultados: 38,4% eram lactentes e 30,8% pré-escolares. 76,9% eram do sexo masculino, 53.8% eram brancos, 23,1% tem renda familiar de até um salário mínimo e 76,9% têm a mãe como cuidadora. 38,4% tem a imperfuração anal como a causa mais comum da estomia. 100% das crianças tem colostomia, 53,8% tem o estoma em  caráter temporário e 46,2% apresentou a dermatite de contato como complicação. Conclusão: o estudo demonstrou uma prevalência de lactentes e pré-escolares, do sexo masculino, da raça branca. A imperfuração anal emergiu como a causa mais comum do estoma e a dermatite de contato foi considerada a complicação mais comum.