A esclerose sistêmica é uma doença multissistêmica crônica com apresentações clínicas e curso da doença variáveis, caracterizada por autoimunidade, disfunção vascular generalizada e fibrose variável da pele e dos órgãos internos. O envolvimento da pele é uma característica quase universal da esclerose sistêmica e é caracterizado por extensão e gravidade variáveis do espessamento e endurecimento da pele. Os dedos, mãos e rosto são geralmente as primeiras áreas do corpo envolvidas, o fenômeno de Raynaud está essencialmente presente de forma universal em pacientes com ES. A maioria dos pacientes com ES geralmente pode ser classificada com base na extensão do envolvimento da pele e no padrão concomitante de envolvimento de órgãos internos, bem como na presença de características sobrepostas com outras doenças reumáticas sistêmicas. É uma doença multissistêmica crônica caracterizada por disfunção vascular generalizada e fibrose progressiva da pele e órgãos internos. Os pacientes geralmente apresentam dedos inchados distais às articulações metacarpofalângicas e, por fim, desenvolvem esclerose cutânea distal aos cotovelos e joelhos e, em menor grau, face e pescoço, enquanto o tronco e as extremidades proximais são poupado. Esses pacientes geralmente apresentam manifestações vasculares proeminentes, incluindo fenômeno de Raynaud grave e telangiectasia mucocutânea, às vezes seguidas por um início tardio de hipertensão arterial pulmonar. Muitos pacientes com esclerose sistêmica cutânea limitada apresentam manifestações da síndrome CREST (calcinose cutânea, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasia).
A psoríase pustular pode ser dividida em apresentações clínicas generalizadas e localizadas. A psoríase pustulosa generalizada (PPG) consiste em PPG aguda, também conhecida como psoríase pustulosa generalizada de von Zumbusch, e psoríase pustulosa anular generalizada, a psoríase é uma doença comum da pele caracterizada pelo desenvolvimento de placas eritematosas e descamativas na pele e um amplo espectro de apresentações clínicas. A apresentação mais comum da psoríase é a psoríase crônica em placas, que se manifesta como placas descamativas, vermelhas, bem definidas e inflamatórias na pele, a psoríase pustulosa é um subtipo menos comum de psoríase que se apresenta como uma erupção pustulosa aguda, subaguda ou crônica, a psoríase pustular afeta principalmente adultos, mas também pode ocorrer em crianças. As formas localizadas de psoríase pustulosa afetam principalmente as palmas das mãos, plantas dos pés ou extremidades dos dedos. Alguns casos de psoríase pustulosa generalizada ou localizada podem, na verdade, representar uma nova doença autoinflamatória genética baseada em mutações no antagonista do receptor da interleucina. A PPG ocorre mais comumente em adultos, mas também pode ocorrer em crianças. O reconhecimento de mutações no gene que codifica o antagonista do receptor de IL-36 ( IL36RN ) em alguns pacientes com PPG trouxe novos insights sobre a patogênese dessa condição.
O lúpus eritematoso cutâneo pode ocorrer como um distúrbio independente ou associado ao lúpus eritematoso sistêmico. O lúpus eritematoso cutâneo inclui três categorias de doenças de pele específicas do LE: lúpus eritematoso cutâneo agudo, lúpus eritematoso cutâneo subagudo e lúpus eritematoso cutâneo crônico. A característica chave que une as dermatoses específicas do lúpus eritematoso é a histopatologia, as características histopatológicas comuns compartilhadas incluem uma dermatite de interface vacuolar (degeneração liquefativa da camada basal da epiderme); hiperqueratose; atrofia epidérmica; infiltrado inflamatório de células mononucleares superficiais, perivasculares e perifoliculares; espessamento da membrana basal; e incontinência pigmentar. Em particular, a dermatite de interface é uma característica histopatológica consistente de lúpus eritematoso cutâneo agudo, lúpus eritematoso cutâneo subagudo e lúpus eritematoso discóide (a forma mais comum de lúpus eritematoso cutâneo crônico), mas não é uma característica típica de lúpus eritematoso túmido ou lúpus profundo. A dermatite de interface também pode ser observada em distúrbios não relacionados ao lúpus eritematoso, como a dermatomiosite. Além disso, a maioria das dermatoses específicas do lúpus eritematoso pode ocorrer em associação com o lúpus eritematoso sistêmico, com exceção do lúpus eritematoso tumidus, para o qual o lúpus eritematoso sistêmico associado é raro. As doenças específicas de lúpus eritematoso também podem ocorrer em conjunto com outras doenças de pele específicas de lúpus eritematoso e têm uma abordagem semelhante ao tratamento.
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